Острый лейкоз

Определение "Острый лейкоз" в ЭБНБ

Патологическая анатомия. Лимфоузлы обычно мало изменены, иногда бывают увеличены. Отмечают незначительное увеличение селезенки и печени. Костный мозг плоских костей - темно-красный или пиоидный с кровоизлияниями, язвенно-некротические поражения слизистых оболочек, выраженный геморрагический синдром, полисерозиты.
Картина крови при остром лейкозе характеризуется резкой анемией нормо-, гипер-, реже гипохромного характера вследствие тотального гемобластного замещения костного мозга.

Лейкоцитоз никогда не бывает столь высоким, как при хронических лейкозах, но нередко встречаются и лейкопенические формы. Лейкограммы представляются родоначальными клетками крови: гемоцитобластами, лимфобластами или ретикулярными лейкемическими клетками, содержание которых в ней достигает 95 - 99% и которые определяют вид острого лейкоза.

Клиническая картина. Заболевание развивается незаметно, выявляется обычно в периоде развернутой клинической картины. Больные жалуются на высокую температуру, затяжную ангину, стоматиты, гингивиты, увеличение лимфоузлов, кровоточивость из десен, носовые, маточные кровотечения, геморрагии на слизистых оболочках и коже. Беспокоят головокружения, головная боль, боль в сердце, тахикардия, бессонница, отсутствие аппетита. Обращает на себя внимание резкая бледность слизистых оболочек и кожи, некоторая пастозность лица и конечностей. Иногда больные отмечают снижение слуха и остроты зрения, вызываемые кровоизлияниями в сетчатке глаза и органах слуха.
Лейкозная инфильтрация и кровоизлияния являются причиной нейролейкоза, особенно часто развивающегося у детей.
Наиболее ярким и постоянным признаком лейкоза является анемия как следствие замещения эритропоэтического ростка гемоцитобластной метаплазией.

Тромбоцитопения, наблюдаемая во всех случаях острого лейкоза, нарушение свертывающей системы крови (фибринолиз) и изменения сосудистой стенки являются причиной геморрагического диатеза. Несмотря на общие черты, каждая форма, острого лейкоза имеет свои клинические особенности. Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки наиболее характерно для острого лимфолейкоза. Высокая лихорадка, гангренозные гингивиты и стоматиты свойственны острому миелолейкозу. Увеличенные и более плотные лимфоузлы, особенно в средостении, увеличение селезенки, наличие геморрагического полисерозита, высокая лихорадка более характерны для острого ретикулеза, наиболее стойкой анемией характеризуется эритромиелоз. Вследствие резкого подавления нормального лейкопоэза у больных острым лейкозом легко возникают различные инфекционные осложнения.

Правильный диагноз ставят на основании клинических признаков, картины периферической крови и миелограммы, которые констатируют обилие бластных клеток, исключающих ряд инфекционных и септических процессов.

Лечение больных острым лейкозом преследует подавление лейкозной инфильтрации, сохранение и восстановление нормального кроветворения, борьбу с инфекционными осложнениями. Лечение больных должно быть комплексным, включающим гемотерапевтические и гемостатические средства, кортикостероидные гормоны, антиметаболиты и антибиотики. Из гемотерапевтических мероприятий широко применяют переливания эритроцитной массы (по 125 - 250 мл с интервалами от 2 до 10 дней в зависимости от степени анемии), цельной крови (по 200 - 25Q мл). Из антианемических средств назначают препараты железа, гемостимулин, витамин В12 по 100 мг внутримышечно ежедневно или через день, витамин Вб 5% по 2 мл ежедневно. Взрослым назначают преднизолон 50 - 60 мг, триамсинолон 40 - 48 мг, дексаметазон 10 мг, дозы при необходимости можно повышать.

Поддерживающая терапия проводится преднизолоном в дозе 20 - 25 мг и 6-меркаптопурином из расчета 2 - 2,5 мг на 1 кг массы. При полной ремиссии следует переходить на 25 - 50 мг 6-меркаптопурина у взрослых и 10 - 15 мг у детей. Метотрек-сат применяют при нейролейкозе. Назначают взрослым по 20 мг в день, детям - по 10 мг в день. При токсических проявлениях (рвота, язвенный стоматит и др.) метотрексат временно отменяют до исчезновения указанных симптомов, затем снова возобновляют.

Циклофосфан (эндоксан) назначают по 400 мг до наступления ремиссии или лейкопении (2000 - 3000 лейкоцитов). Цитозин-арабинозид вводят внутривенно из расчета 30 мг/м² капельно под контролем крови через день из-за сильной токсичности препарата.
Рубидомицин (рубомицин) назначают в дозе 30 мг/м² или 1 - 2 мг/кг в течение 5 - 7 дней, суммарная доза до 500 мг на курс. Препарат токсичный. Может вызвать аплазию костного мозга.,
Винкристин вводят внутривенно из расчета 0,05 - 0,1 мг на 1 кг массы 1 раз в неделю. В последние годы приняты в клинической практике схемы лечения, обозначаемые символами ВАМП и ЦАМП.

ВАМП - винбластин, аметоптерин (метотрексат), 6-меркаптопурин, преднизолон. Винбластин 0,01 - 0,15 мг/кг 1 раз в неделю, метотрексат 0,25 мг/кг 1 раз в неделю, 6-меркаптопурин 3 мг/кг ежедневно, преднизолон 1,2 мг/кг ежедневно.

В схеме ЦАМП вместо винбластина вводят циклофосфан по 200 мг ежедневно. Циклы лечения - двухнедельные с повторением через 2 нед. В интервалах между лечебными циклами - преднизолон. Проводят 2 - 5 циклов.

Краснитин - по 300 ед/кг, преднизолон - 1 мг/кг в течение 3 - 4 недель. Лечение должно быть непрерывным, поэтому после наступления ремиссии следует проводить поддерживающую терапию. По истечении 5 - 6 мес рекомендуют проводить повторный интенсивный курс для реиндукции ремиссии. При нейролейкозе показано внутрилюмбальное введение метотрек-сата, однако прогноз неблагоприятный, комплексная терапия иногда приводит к стойкой ремиссии на протяжении 10 - 14 мес, в отдельных случаях - нескольких лет.