Хронический лимфолейкоз

Определение "Хронический лимфолейкоз" в ЭБНБ

Болезнь преимущественно возникает в среднем и пожилом возрасте, чаще болеют мужчины. Заболевание начинается с незначительного увеличения лимфоузлов. В картине периферической крови в начальном периоде наблюдается нормальное или слегка увеличенное количество лейкоцитов с некоторым лимфоцитозом, позже в зависимости от формы лейкоза наблюдаются характерные изменения: при лейкемической форме - высокий лейкоцитоз (50 000 - 250 000 и выше лейкоцитов в 1 мм³), в лейкоцитарной формуле количество зрелых лимфоцитов составляет 80 - 85% (5% пролимфоциты), при тяжелых формах - до 96 - 99%. При обострении в лейкограмме преобладают пролимфоциты и лимфобласты (до 50 - 60%).

В большом количестве обнаруживаются тени Боткина - Гумпрехта. СОЭ в начале заболевания может оставаться нормальной, с течением процесса, особенно в периоды обострения, доходить до 70 - 80 мм в 1 ч. Красная кровь в начале заболевания остается нормальной, с течением процесса нарастает анемия вследствие замещения в костном мозге красного ростка лимфоидной тканью.

Количество тромбоцитов в начале заболевания оказывается несколько сниженным, с течением процесса наступает стойкая тромбоцитопения, следствием которой является часто наблюдаемый геморрагический диатез.

При помощи стернальной пункции устанавливают наличие лимфоидной метаплазии костного мозга. В начале заболевания количество лимфоцитов в миелограмме составляет 15 - 20%, с течением процесса процентное содержание их увеличивается, в терминальных стадиях - до 95 - 98%.

При алейкемической форме лимфолейкоза количество лейкоцитов может составлять всего 1500 - 3000 в 1 мм³, при этом лейкограмма может оставаться нормальной и только стернальный пунктат, содержащий до 55 - 60% лимфоцитов, бесспорно свидетельствует о наличии алейкемического лимфолейкоза у больных.

Лимфоузлы по консистенции отличаются от узлов при туберкулезе, лимфосаркоме, лимфогранулематозе и банальном лимфадените, они мягко-эластичные, тестоваты, подвижны, не спаяны друг с другом и с кожей, никогда не нагнаиваются, безболезненны.

Печень и селезенка в начальном периоде заболевания, как правило, бывают нормальной величины или слегка увеличены, позже - всегда значительно увеличены, но никогда не достигают такой величины, как при миелолейкозе. Весьма часты так называемые гематодерматозы, носящие как специфический, так и неспецифический характер. К неспецифическим поражениям относятся эксфолиативная эритродермия, генерализованная экзема, парапсориаз, herpes zoster. Специфическими поражениями являются узловатые лимфомы, локализованные или генерализованные, а также распространенная эритродермия, характеризующаяся красной окраской, сухостью, шелушением и зудом кожи, приводящими к ранней инвалидности.

Больные лимфолейкозом подвержены инфекционным заболеваниям, что многие авторы считают следствием иммунной недостаточности за счет неполноценности лимфоцитов и гипогаммаглобулинемии. Для лимфолейкоза больше, чем для миелолейкоза, характерно циклическое течение болезни, когда ухудшение состояния больных и картины крови сменяются периодами спонтанных ремиссий, проводимые цитостатическая и лучевая терапии также вызывают иногда длительную клиническую и гематологическую ремиссию. Спленомегалический, костномозговые и лимфоретикулярный варианты лимфолейкоза протекают остро, быстро приводят больных к гибели.

Прогноз заболевания неблагоприятный, однако больные, как правило, живут дольше, чем больные миелолейкозом; иногда продолжительность жизни достигает 15 - 20 лет.

Клиника заболевания начинается с увеличения лимфоузлов, чаще симметрично расположенных шейных и подмышечных, затем в Процесс вовлекаются другие группы. В течение длительного времени больные чувствуют себя хорошо, сохраняя трудспособность. Случайно сделанный анализ крови показывает лейкоцитоз с лимфоцитозом и наличием клеток Боткина - Гумпрехта, дает основание для установления диагноза лимфолейкоза. В дальнейшем появляются слабость, быстрая утомляемость, потливость, появление чувства тяжести в подреберьях. При исследовании больных в этом периоде обнаруживается увеличение печени и селезенки, температура у большинства больных остается нормальной. С течением процесса пакеты лимфоузлов значительно увеличиваются в размерах, общее состояние больных ухудшается, появляется бледность кожных покровов, связанная с анемизацией, и геморрагический диатез в виде кровоточивости из десен, носа; петехиальных высыпаний на коже, увеличиваются печень и селезенка, появляются диспептические расстройства, чаще всего вследствие лейкемической инфильтрации лимфатических фолликулов пейеровых бляшек и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

По мере прогрессирования процесса появляются отеки нижних конечностей, асцит, выпот в плевральных полостях, специфические инфильтраты в легких, специфические изменения кожи на фоне общего истощения и нарастающих изменений картины крови, характеризующиеся нарастающим лейкоцитозом, анемией, тромбоцитопенией.

Дифференциальная диагностика. При типичной картине лимфолейкоза установление диагноза не представляет трудностей. Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, наличие лейкоцитоза с типичной лейкограммой дает возможность установить правильный диагноз. Трудности обнаруживаются при наличии алейкемического лимфаденоза, особенно с лимфоретикулярный вариантом, когда в периферической крови наблюдается лейкопения с незначительным лимфоцитозом. В этих случаях необходимо дифференцировать с туберкулезным лимфаденитом, лимфосаркомой, производить стернальную пункцию: лимфоидная метаплазия достоверно свидетельствует о наличии алейкемического лимфолейкоза.

Лечение. При доброкачественном течении лимфолейкоза, характеризующемся умеренным лейкоцитозом (20 000 - 30 000) и лимфоцитозом (50 - 70%) с сохранением эритро- и тромбопоэза на протяжении длительного периода от начала установления диагноза, не следует прибегать к активной терапии, а нужно назначать общеукрепляющее лечение. Начало лечения определяется не только высоким лейкоцитозом, но и учетом признаков висцеральной патологии.

Выраженная или быстро прогрессирующая гиперплазия лимфоузлов, особенно в средостении и брюшной полости, нарастающее увеличение печени и селезенки, тенденция к анемизации и тромбоцитопении определяют начало активной цито-статической терапии даже при сублейкемической картине крови. Из цитостатических препаратов применяют чаще всего лейкеран (хлорамбуцил, хлорбутин) в суточной дозе 10 - 15 мг (в зависимости от исходного лейкоцитоза), суммарно до 400 - 500 мг. При тенденции к быстрому падению лейкоцитов суточная доза уменьшается до 5 - 7,5 мг. С поддерживающей целью следует назначать лейкеран до 10 мг 1 раз в 7 - 10 дней.
Дипин вводят внутримышечно или внутривенно по 5 мг ежедневно или через день, на курс назначают до 15 - 20 инъекций.

Поддерживающая терапия: 5 мг внутривенно 1 раз в 7 - 10 дней. Дегранол назначают по 50 мг ежедневно внутрь или внутривенно, суммарно 20 - 25 приемов или вливаний. Поддерживающая терапия: 50 мг 1 раз в 10 дней. Циклофосфан - 200 мг внутривенно или по 400 мг через день. Суммарная доза 4 - 5 г. Поддерживающая терапия: 400 мг 1 раз в неделю.

Гормональную терапию назначают при декомпенсированном лимфолейкозе, а также для лечения иммунологического криза. В первом случае преднизолон назначают длительно по 30 - 40 мг, а затем в поддерживающих дозах 15 - 20 мг в день.
При явлениях острого аутоиммунного синдрома назначают высокие дозы преднизолона - 50 - 60 мг в сутки в течение 2 - з нед, затем дозы снижаются до 20 - 30 мг и ниже в сочетании с 6-меркаптопурином.

Лучевую терапию проводят методом последовательного облучения отдельных конгломератов увеличенных лимфоузлов, особенно тех локализаций, где нарушается функция органов. Учитывая высокую чувствительность лимфоидной ткани к ионизирующему облучению, для полного рассасывания лимфоузлов доза в 3000 - 3500 рад на очаг оказывается достаточной. Лучевую терапию можно с успехом проводить при сублейке-мических и нормальных показателях лейкоцитов.