Макрофолликулярная лимфобластома

Определение "Макрофолликулярная лимфобластома" в ЭБНБ

Заболевание из группы опухолевых ретикулезов, характеризующееся лимфаденопатией со спленомегалией, выраженной гиперплазией ретикулярной стромы и очень резким увеличением фолликулов.
Статистика заболевания почти не разработана. Чаще болеют лица в возрасте от 40 до 60 лет, преимущественно мужчины.

Патологическая анатомия. Обычно процесс захватывает лимфоузлы и селезенку, иногда процесс может распространиться на зобную железу, печень, миндалины, желудочно-кишечный тракт, кожу. Заболевание начинается увеличением в какой-нибудь одной группе лимфоузлов, позже присоединяется спленомегалия, в дальнейшем развивается генерализация по всему лимфатическому аппарату. Гистологическая картина пораженного лимфоузла характеризуется резкой гиперплазией фолликулов, которые почти сливаются друг с другом. Эти гигантские структуры представлены ретикулярными клетками, окруженными узким валом из лимфоцитов.

Клиническая картина зависит от локализации процесса, сходна с клинической картиной лимфосаркомы, доброкачественным вариантом которой многие авторы считают макрофолликулярную лимфобластому. В течение длительного времени заболевание может носить характер изолированного поражения, генерализуется в терминальной стадии; могут поражаться внутренние органы и костный мозг с развитием картины острого лимфобластного лейкоза. Диагноз ставят на основании гистологического исследования лимфоузлов. Дифференциальная диагностика - с другими гемобластозами.
Лечение. При изолированных поражениях показана лучевая терапия, при генерализации процесса - химиотерапия, как при лимфосаркоматозе.