Лимфосаркома

Определение "Лимфосаркома" в ЭБНБ

Опухоль, относящаяся к группе опухолевых ретикулезов, исходит из лимфоидных элементов. По частоте заболеваемости незначительно превосходит ретикулосаркому (0,9 на 100,000 населения), мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Наблюдается чаще в детском и пожилом возрасте.

Патологическая анатомия. Преимущественно развивается в лимфатических узлах, но может развиваться и в других органах, где имеется лимфоидная ткань. Изменения обычно возникают в какой-либо ограниченной группе лимфоузлов, чаще всего на шее, в средостении или в забрюшинном пространстве, иногда процесс начинается в носоглотке, в желудке или в кишечнике. Пораженные лимфоузлы быстро увеличиваются, спаиваются в конгломераты с прорастанием капсулы и распространением на окружающие ткани.

При гистологическом исследовании структура лимфоузла полностью замещена мономорфными массами более или менее зрелых лимфоцитов или лимфобластами с большим количеством митозов в них. Изменения органов при лимфосаркоме возникают как первично, так и вторично. Чаще всего первичное поражение наблюдается в желудке и кишечнике, обычно в слизистой оболочке, в дальнейшем прорастает всю стенку, иногда приводит к перфорации. Печень и селезенка поражаются редко в виде отдельных небольших узлов. Легкие, как правило, поражаются вторично, вследствие прорастания капсулы и перехода процесса из паратрахеальных лимфоузлов. Гистологически различают лимфоцитарную и лимфобластную формы. Метастазирует преимущественно лимфогенным путем.

Клиническая картина. Лимфосаркома определяется ее локализацией и отличается от других гемобластозов очень злокачественным течением. Начинается с появления одного узла, который быстро увеличивается, вскоре появляются несколько других, которые, спаиваясь между собой, образуют конгломераты, врастают в подлежащие ткани и клетчатку, теряют четкость очертания, становятся резко болезненными, неподвижными, затрудняя движения в этой области. Консистенция их может быть неоднородной, но значительно плотнее, чем при лимфогранулематозе и лимфолейкозе. Для лимфосаркомы средостения характерен медиастинальный синдром, в дальнейшем развивается гидро- и гемоторакс. Рентгенологически определяется расширение срединной тени с полициклическими контурами ее. Поражения забрюшинных и мезентериальных лимфоузлов (последнее чаще всего наблюдается у детей) клинически проявляются незначительно выраженными диспептическими явлениями, общей слабостью, анемизацией, болью в животе. При пальпации удается определить в центральных отделах живота плотную бугристую, неподвижную опухоль. Картина крови характерных особенностей не представляет. Обычно количество лейкоцитов остается нормальным, иногда несколько сниженным, в лейкограмме отмечается незначительный лимфоцитоз. СОЭ остается довольно долго в пределах нормы, повышаясь при появлении сопутствующих инфекций или лейкемизации, лихорадке.

Дифференциальная диагностика проводится на основании приведенных признаков с лимфогранулематозом, ретикулосаркомой. Решающее значение имеет гистологическое исследование лимфоузла. При поражении костного мозга с лейкемизацией периферической крови нужно дифференцировать с острым лимфолейкозом.

Лечение. Лимфосаркома высокочувствительна к лучевой и химиотерапии. При изолированной форме (в начальной стадии заболевания) предпочтение следует отдать лучевой терапии в дозе на очаг 4000 рад с последующей химиотерапией, при лимфобластной саркоме - циклофосфаном до 8 - 10 г на курс, при лимфоцитарной - лейкераном (хлорбутином) до 500 - 600 мг на курс, при повторных курсах следует сочетать названные препараты с винбластином (по 10 мг 1 раз в неделю) и преднизолоном (с 40 - 60 мг в сутки по нисходящей схеме). При изолированных формах лимфосаркомы (лимфоузлы, желудок, кишечник, селезенка) показано оперативное лечение с последующей лучевой или химиотерапией. Прогноз неблагоприятный. Редки случаи продолжительности жизни более 5 - 6 лет.