Синовиальная саркома

Определение "Синовиальная саркома" в ЭБНБ

Опухоль, развивающаяся из капсулы суставов, слизистых сумок, сухожилий, сухожильных влагалищ и фасциально-апоневротических структур. По частоте занимает первое место среди сарком мягких тканей (25 - 37,2%). Встречается в любом возрасте, преимущественно в 15 - 20 лет, почти одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Может развиваться в любой части тела, но чаще всего возле крупных суставов конечностей.

Патологическая анатомия. Макроскопически опухоль самой разнообразной формы, чаще всего без капсулы, плотная или с участками размягчения. На разрезе серовато-розового цвета, цвета рыбьего мяса, нередко со щелями и кистами, наполненными слизеподобной или кровянистой жидкостью. Микроскопически, в зависимости от гистологического строения, различают 6 типов: аденоматозный, альвеолярный, гистиоидный, фиброзный, гигантоклеточный и смешанный. Основным морфологическим критерием опухоли являются: наличие в опухоли псевдоэпителиальных клеток - аналогов «кроющих» клеток синовиальной оболочки, наличие полостей с ворсиноподоб-ными выростами на стенках, напоминающих синовальные полости, и наличие структур, подобных сухожилиям.

По клиническому течению выделяют 2 формы: медленно-и быстрорастущая. Отличительные признаки от других форм: расположение вблизи суставов, более выражен болевой синдром и нарушение функций конечностей, на рентгенограммах у 25 - 30% больных определяются известковые включения в тени опухоли. На ангиограммах определяется патологическая васкуляризация. При радиоиндикации - высокие цифры накопления и четкая скеннограмма. Обязательна биопсия.

Лечение. Оперативное - иссечение или ампутация. Несколько улучшает исходы предоперационная лучевая терапия в дозе 3000 - 5000 рад по интенсивно-концентрационному методу. Химиотерапия (адриамицин, карминомицин) показана в IV стадии заболевания. Ответ достигается в 30 - 40%.
Прогноз плохой. Основная масса больных умирает в первые 3 года от метастазов в легкие. 5-летняя выживаемость составляет 15 - 40% больных.