Рабдомиосаркома

Определение "Рабдомиосаркома" в ЭБНБ

Чрезвычайно злокачественная опухоль из рабдомиобластов. Встречается в любом возрасте, но чаще у мужчин в возрасте 30 - 60 лет. Локализация: конечности, голова, шея, малый таз.

Патологическая анатомия. Макроскопически отличается большим разнообразием. Встречаются одиночные, многодольчатые, мультицентричные, с отдельными узлами опухоли. На разрезе серо-розового, иногда бурого цвета, нередко с очагами некроза и кровоизлияний. Микроскопически выделяют 3 типа: эмбриональный, альвеолярный, полиморфный. Характеризуется клеточным полиморфизмом с наличием веретено-ракетообразных гигантских клеток и внутриклеточных фибрилл с поперечной исчерченностью или без нее.

Симптоматика и диагностика. Первым клиническим проявлением является наличие опухолевого узла плотного или плотно-эластического в толще мышц. Контуры его нечеткие, легко смещаются в поперечном и почти не смещаются в продольном направлении. Опухоль растет быстро, на коже видны расширенные подкожные вены. Часто прорастает кожу и изъязвляется. Метастазирует гематогенно, преимущественно в легкие, очень редко в регионарные лимфоузлы. На обзорных рентгенограммах улавливается сгущение тени, на ангиограммах - патологическая васкуляризация. При радиоиндикации высокие цифры накопления. Обязательна биопсия.
Лечение. Хирургическое - в виде расширенной эксцизии в целостном фасциально-мышечном футляре или ампутация. К лучевой терапии резистентна. Химиотерапия малоэффективна.
Прогноз - плохой. 5-летняя выживаемость составляет 30 - 50% больных.