Ангиосаркома

Определение "Ангиосаркома" в ЭБНБ

Опухоль, развивающаяся из элементов стенки кровеносного сосуда. Встречается редко (1 - 3%), чаще у людей в возрасте 30 - 50 лет. Локализация самая разнообразная, преимущественно - бедро, ягодицы.

Патологическая анатомия. Макроскопически - это бугристая, в виде одного или нескольких узлов плотно-эластической консистенции опухоль, без четких границ. На разрезе беловато-серого, желтовато-розового цвета, нередко с множеством кист, с кровянистым содержимым, очагами некроза и кровоизлияний. Микроскопически выделяют 2 формы; злокачественную гемангиоэндотелиому и гемангиоперицитому. Гемангиоэндотелиома характеризуется образованием неправильных анастомозирующих сосудистых каналов, выстланных одним или более слоями атипичных и часто незрелых эндотелиальных клеток.
Гемангиоперицитома - пролиферацией довольно одинаковых круглых, овальных или веретенообразных клеток околососудистых пространств различного размера, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток.

Симптоматика и диагностика. Симптоматика ангиосарком почти идентична с другими формами сарком мягких тканей, но все же имеет и некоторые особенности: быстрый рост, частые изъязвления, прочная фиксация с окружающими тканями, усиление подкожной венозной сети над опухолью, геморрагический пунктат при биопсии. Рентгенологическая картина обычная. На ангиограммах усиленная патологическая васкуляризация. При радиоиндикации - высокие цифры накопления. Обязательна биопсия.

Лечение - комбинированное. Ангиосаркомы относительно чувствительны к лучевой терапии. Поэтому при локализации в местах, доступных хирургическому лечению, в предоперационном периоде назначают телегамматерапию в дозе 4000 - 5000 рад и по окончании ее - иссечение опухоли.

В послеоперационном периоде назначают полихимиотерапию (сарколизин, винбластин, циклофосфан, карминомицин). При локализациях, где нет возможности радикально иссечь опухоль, вначале проводят лучевую терапию в вышеуказанных дозах, а после окончания ее - полихимиотерапию.
Прогноз - плохой. Основная масса больных умирает в первые 2 - 3 года в основном от метастазов в легкие.