Нейрогенная саркома

Определение "Нейрогенная саркома" в ЭБНБ

Опухоль нейроэктодермального происхождения, развивающаяся из элементов шванновской оболочки периферических нервов. Встречается редко (3 - 7%), у людей в возрасте 30 - 50 лет, чаще у мужчин, в основном на конечностях. Установлен факт частого озлокачествления нейрофибром.

Патологическая анатомия. Макроскопически - это округлые, инкапсулированные, иногда крупнобугристые опухолевые узлы. На разрезе серого, желтовато-белого цвета, напоминают мозговую ткань. Микроскопически состоят из тесно расположенных округло-веретенообразных или овоидных клеток шванновскогопроисхождения с небольшим клеточным полиморфизмом. Ядра расположены в виде частокола, клетки в виде групп, гнезд, пучков или спиралей.

Патогномоничных симптомов нет. Обычно проявляется появлением медленно растущей опухоли. При пальпации у половины больных резко болезненна, хорошо отграничена от окружающих тканей. Чаще располагается по ходу нервных стволов. Рентгенологически улавливается тень опухоли, нередко с известковыми включениями. На ангиограммах небольшая патологическая васкуляризация. При радиоиндикации высокие цифры накопления. Обязательна биопсия.
Лечение хирургическое: эксцизия или ампутация. Лучевая и химиотерапия неэффективны.
Прогноз относительно благоприятный: 5-летняя выживаемость у 60 - 80% больных, однако часты рецидивы (75%).