Опухоли почки и мочеточника

Определение "Опухоли почки и мочеточника" в ЭБНБ

Плотные ппухоли почки новообразования почки, по данным разных авторов, встречаются от 2 до 6% среди других заболеваний мочеполовой системы и составляют 2 - 3% всех новообразований. Мужчины заболевают примерно в 2 раза чаще женщин. Преимущественный возраст больных - от 40 до 60 лет.

Этиология опухолей почки не изучена. До последнего времени многие авторы связывали возникновение опухоли почки с пороками эмбрионального развития, наследственностью. В последние десятилетия экспериментальными исследованиями показано значение эстрогенов. В пользу этого предположения свидетельствуют и полученные в последние годы данные о терапевтическом эффекте прогестерона при аденокарциноме почки. Современные авторы считают, что травма, мочевые камни, воспаление в возникновении опухоли почки играют незначительную роль. В эксперименте получены опухоли почки под действием лучевой энергии. По-видимому, кроме гормональных, лучевых и химических факторов в генезе опухолей могут определенную роль играть и другие факторы.

Патологическая анатомия. Большинство исследователей различают опухоли почки по тем тканям, из которых они исходят. По этому признаку все опухоли почки делят на соединительнотканные, эпителиальные и эмбриональные. В Советском Союзе в 1972 г. принята классификация опухолей почки, предложенная Н. А. Лопаткиным:

Опухоли Почечной Паренхимы а) доброкачественные: аденома, липома, фиброма, лейомиома, гемапгиома, лимфангиома, хондрома, остеома, миксома, дермоиды; б) злокачественные: аденокарцинома, саркома (фибро-, липо-, мио-, ангио-), смешанная опухоль Вильмса; в) вторичная (метастатическая) злокачественная опухоль почки.

Опухоли Почечной Лоханки а) доброкачественные опухоли: папиллома, ангиома, эндометриома; б) злокачественные опухоли папиллярный рак, плоскоклеточный рак, слизисто-железнстый рак саркома.

Аденокарцинома (гипернефрома) является самым распространенным новообразованием у взрослых и составляет около 90% всех опухолей этого органа. Макроскопически аденокарцинома почки состоит из одного или нескольких узлов округлой или овальной формы. Поверхность почки чаще бугристая. На разрезе опухоль имеет характерный пестрый вид и в ее ткани перемежаются участки желтовато-коричневого и красного цвета, оранжевого или желтого. Опухоли больших размеров пронизаны синими полосами новообразований фиброзной ткани. Иногда отмечается петрификация паренхимы, изредка - обызвествление всей опухоли. Консистенция опухолевых узлов эластичная. Опухоль растет в сторону фиброзной капсулы, чашечно-лоханочной системы, прорастает в почечную и нижнюю полую вены. Опухоли небольшого размера окружены четкой, видимой на глаз капсулой. Гистологическое строение гипернефромы почки разнообразно. Однако в типичном случае оно представлено тяжами и скоплениями крупных полигональных клеток со светлой протоплазмой, содержащей гликоген и липоиды.

К смешанным опухолям эмбрионального происхождения относятся главным образом аденосаркома почки или опухоль Вилмса. Встречается, как правило, у детей и имеет ряд характерных особенностей, отличающих ее от опухолей почки у взрослых, поэтому опухоль Вилмса рассматривается отдельно.

Регионарными метастазами при опухолях почки являются главным образом паракавальные и парааортальные лимфатические узлы, расположенные у ворот почки. Но чаще всего опухали почки метастазируют гематогенно: в легкие, печень, кости и головной мозг. Нередко метастатическая опухоль проявляется клинически раньше первичного очага. В процессе роста опухоль может прорастать в соседние органы и ткани.

Клиника. В основе клинической картины опухолей почки лежит множественность симптомов, вариабельность сочетаний общих и местных симптомов основной опухоли и метастазов. В клиническом течении опухолей почки различают три периода. Первый период - латентное течение. Второй период - проявляется местными симптомами: гематурией, болью, увеличением почки. Третий период - характеризуется быстрым ростом опухоли и метастазов. В этом периоде в клинике превалируют общие симптомы.

Классическая триада: гематурия, боль и прощупываемая увеличенная плотная бугристая почка наблюдается приблизительно у 15% больных. Чаще же наблюдаются один или два симптома триады. Гематурия наблюдается у 70 - 80% больных. Кровь в моче появляется внезапно, среди кажущегося полного здоровья, без боли - так называемая тотальная, безболевая гематурия. Она может сопровождаться выделением с мочой червеобразных сгустков длиной 6 - 8 см, что явно свидетельствует о кровотечении из верхних мочевых путей. Однако сгустки крови могут быть и без определенной формы. Гематурия может наблюдаться лишь при 1 - 2 мочеиспусканиях или продолжаться несколько часов, реже несколько дней и внезапно прекратиться. Повторно кровь появляется в моче через неопределенное время, обычно через несколько дней или месяцев. В некоторых случаях вслед за гематурией может появиться боль в области почки, что зависит от закупорки мочеточника сгустками крови. Скопление большого количества кровянистых сгустков в мочевом пузыре может привести к острой задержке мочи.
Прощупать увеличенную почку или опухоль удается приблизительно у 75% больных. Легче прощупать почку бимануально в положении больного на здоровом боку.

Боль при опухолях почки отмечается у 60 - 70% больных и зависит от прорастания или растяжения опухолью фиброзной капсулы, богатой нервными окончаниями, а также от сдавливания нервных стволов и поясничных корешков.

Кроме указанных местных симптомов при опухоли почки ; наблюдаются и общие, связанные с интоксикацией опухолью: повышение температуры и артериального давления, слабость, потеря аппетита, похудание, полицитемия. В результате сдавления или прорастания опухолью яичковой или нижней полой вен наблюдается расширение вен семенного канатика у мужчин и расширение вен больших срамных половых губ у женщин. Особого внимания заслуживает стойкое повышение температуры, которое, по данным различных авторов, наблюдается у 20 - 50% больных. Иногда приходится наблюдать больных, у которых опухоль почки выявляется лишь после удаления и гистологического исследования метастаза, принятого за первичную опухоль.
Клиническая классификация по TNM для опухолей почки
Т - первичная опухоль -
Т1 - почка не прощупывается. Опухоль установлена на основании данных урографии или ангиографии.
Т2 - почка прощупывается, но легко смещается.
ТЗ - почка прощупывается, смещаемость ее ограничена.
Т4 - прощупывается увеличенная, совершенно не смещаемая почка.
N - регионарные лимфатические узлы NX - оценить состояние регионарных лимфатических узлов невозможно.

N1 - регионарные метастазы определяются рентгенологическими или радиоизотопными методами исследования. М - отдаленные метастазы М0 - отдаленные метастазы не определяются. M1 - одиночный отдаленный метастаз. М2 - множественные отдаленные метастазы.

Диагностика опухолей почки в начальном (латентном) периоде заболевания затруднительна. Правильному распознаванию помогает целенаправленное собирание анамнеза, внимательный осмотр больного с учетом всех особенностей клиники заболевания и специальных урологических методик исследования.

Пальпация в положениях больного лежа, на боку и стоя должна быть бережной, чтобы не травмировать опухоль. Степень подвижности почки при пальпации учитывается при решении вопроса о ее операбельности. Диализ мочи в промежутках между гематурией может быть нормальным. Изредка наблюдается микрогематурия. Большое диагностическое значение имеют червеобразные свертки крови в моче. В анализах крови обращает на себя внимание ускорения СОЭ. Иногда наблюдается повышенное количество эритроцитов в крови.

Цистоскопия, производимая во время гематурии, позволяет установить сторону поражения. Из устья мочеточника пораженной почки выделяется моча, окрашенная кровью, или видны выделения червеобразных кровянистых сгустков.

Решающим этапом в диагностике является рентгенологическое исследование. Контрастное исследование почек необходимо начинать с экскреторной урографии. На обзорной рентгенограмме мочевого тракта видна тень увеличенной почки, деформация ее контуров. Изменение контуров хорошо видно при эксцентричном росте опухоли из нижнего полюса или латерального края. На урограммах видны: ампутация, деформация чашечек, уменьшение тени лоханки, дугообразный изгиб мочеточника. При отсутствии четких данных дополнительно производят ретроградную пиелоуретерографию с осторожным введением контрастного вещества под низким давлением. Информативность обзорной рентгенографии повышается, если ее сочетать с томографией или пресакральным ретропневмоперитонеумом. Экскреторная урография в нефрофазе может четко выявить опухолевый узел. Указанными методами исследования можно правильно поставить диагноз у 70 - 75% больных. Для выявления небольших опухолей в глубине паренхимы почки решающее значение приобретает артериография. На аортограмме - локализацию опухоли определяют по аваскулярным зонам, патологическому скоплению контрастного вещества в виде «озер», деформации сосудистой сети почек. Венокараграфия позволяет получить представление об операбельности и распространенности процесса, объеме предстоящего оперативного вмешательства. Флебография, лимфоскеннирование и эхография свидетельствуют о распространенности патологического процесса.

Лечение. Радикальным методом лечения опухоли почки является нефрэктомия. Применяют 3 основных оперативных доступа: транслюмбальный, трансперитонеальный и торакоабдо-минальный. При выполнении нефрэктомии по поводу опухоли хирург должен руководствоваться следующими положениями: минимально травмировать почку во время выделения ее из окружающих тканей, как можно быстрее перевязать почечную ножку, удалить всю жировую капсулу почки и забрюшинную клетчатку вместе с регионарными метастазами. Одиночные отдаленные метастазы не являются противопоказанием к удалению почки. Их можно удалить через некоторое время после нефрэктомии.
Лучевую и лекарственную терапию применяют как вспомогательные методы в комплексном лечении опухолей почки.

При комбинированном лечении опухолей почки применяют лучевую терапию. В специальной урологической литературе нет единого мнения о роли актинотерапии в лечении указанных опухолей. Наши данные аналогичны данным тех урологов, которые считают, что применение комбинированного лечения (хирургического и лучевого) увеличивает 5-летнюю выживаемость больных. При отсутствии противопоказаний (анемия, преклонный возраст и др.) рекомендуется следующая схема лучевого лечения. Лучевую терапию проводят на телегамматерапевтических аппаратах статического и подвижного режима. Разметку полей облучения производят на основании биометрии, рентгенографии и томографии. Поглощение дозы вычисляют с помощью изодозных кривых по общепринятой методике.

Предоперационную телегамматерапию проводят по интенсивной (крупнофракционной) методике с двух встречных прямых полей размерами 8X10, 10X15 см и других в зависимости от размера пораженной опухолью почки. Разовая доза составляет 500 рад, суммарная - 2000 рад.
Через 24 - 48 ч после окончания облучения производят нефрэктомию.

Спустя 2 - 3 нед после полного заживления раны назначают послеоперационный (профилактический) курс телегамматерапии по мелкофракционной методике. Если интервал между интенсивным предоперационным облучением и послеоперационной лучевой терапией составляет не более 4 нед, суммарная доза послеоперационного курса составляет 4000 рад, если более 4 нед - 5000 - 6000 рад.
Больные с иноперабельной опухолью почки подлежат симптоматическому лечению или паллиативной лучевой и химиотерапии.

При метастазах рака почки рекомендуется химиотерапия по схеме: фторбензотеф - 40 мг внутривенно через день, суммарная доза - 400 - 600 мг; 17-оксипрогестеронкапронат по 2,0 в день в течение 3 нед, с 4-й недели - по 1,0 в день, с 5-й по 10-ю неделю - по 1,0 через день; винкристин по 2 мг 1 раз в 7 дней внутривенно 5 нед.

Злокачественные опухоли почки у детей (опухоли Вилмса) более чем у 95% являются аденомиосаркомами. Отличаются быстрым ростом и достигают больших размеров. Встречаются чаще в возрасте от 2 до 5 лет. Указанные опухоли являются дизонтогенетическим новообразованием. Спорным является вопрос о том, в какой период эмбрионального развития и из какой ткани она возникает. Некоторые исследователи связывают возникновение опухоли с нарушениями развития не первичной, а вторичной почки.
Макроскопически опухоль плотная, на разрезе имеет вид сплошной массы серого или розового цвета, иногда .пестрая с образованием кист, кровоизлияний, некрозов.

Микроскопически встречаются саркоматозные веретенообразные или звездчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального, возможно, нефрогенного характера и атипичные эпителиальные клетки.

Клиническая картина опухоли Вилмса сравнительно ясная в позднем периоде заболевания, когда у ребенка прощупывается опухоль в поясничной области. В ранней стадии она отмечается общими симптомами: недомоганием, бледностью кожных покровов, субфебрильной температурой, отсутствием аппетита, раздражительностью и др. В процессе роста опухоли появляется боль, иногда гематурия и гипертензия, в дальнейшем - асцит и анемия. В поздних стадиях клиническая картина опухолей Вилмса характеризуется наличием метастазов в забрюшинные лимфатические узлы, легкие, печень и кости.

Диагностика. Ранняя диагностика опухолей Вилмса трудная ввиду отсутствия жалоб, а сама опухоль может не пальпироваться. Распознавание опухоли почки у детей основывается на целенаправленном анамнезе, клинических, лабораторных и рентгенологических исследованиях. Экскреторная урография, ретроградная пиелоуретерография, томография, ангиография являются основными методами исследования. Они позволяют изучить состояние мочевой системы и выявить патологические изменения. Известную диагностическую ценность представляет цитологическое исследование мочи и пунктатов опухоли.

Лечение опухолевой почки у детей комплексное, включающее предоперационное облучение, нефрэктомию, послеоперационную лучевую и химиотерапию. Опухоль Вилмса более чувствительна к лучевой терапии. Это позволяет неоперабельные опухоли превратить в операбельные.
Доза предоперационного облучения устанавливается индивидуально, но не превышает 2000 Р. Облучение проводится с 3 - 6 полей при разовой дозе 100 - 150 Р в течение 25< 30 дней.

Противоопухолевые химиопрепараты: актиномицин-Д, хризомаллин, адриамицин применяют в пред- и послеоперационный период. Комплексное лечение детей с опухолью Вилмса позволяет рассчитывать на стойкое выздоровление примерно у 50% больных.

Опухоли почечной лоханки встречаются относительно редко - 5 - 6% всех опухолей почки и мочеточника. Заболевание наблюдается в возрасте 40 - 60 лет преимущественно у мужчин. Этиология заболевания не установлена.
Патологическая анатомия. Опухоли этой локализации обычно имеют эпителиальное строение: 1) папилломы; 2) сосочковый (папиллярный) рак; 3) плоскоклеточный рак.
Чрезвычайно важной особенностью опухолей почечной лоханки является их склонность к распространению на нижележащие отделы мочевых путей; развиваются из переходного эпителия.

Клиническая картина. Ведущим и наиболее ранним симптомом является тотальная гематурия. Боль главным образом наблюдается в момент гематурии. Она обусловлена препятствием к оттоку мочи вследствие закупорки мочеточника сгустками крови или локализацией опухоли у выхода из почечной лоханки, последнее может привести к образованию гидронефроза.

Диагностика опухоли лоханки совпадает в основном с методами, применяемыми при опухолях паренхимы. Ценные диагностические данные могут быть получены при цистоскопии: гематурия, червеобразные свертки крови, одиночные или множественные ворсинчатые опухоли вблизи устья мочеточника, что может оказаться метастазом эпителиальной опухоли верхних мочевых путей. На экскреторной урограмме или ретроградной пиелоуретерограмме определяются дефекты тени контрастного вещества в лоханке и мочеточнике. Патогномоничным является обнаружение в моче атипичных эпителиальных клеток или кусочков опухоли при отсутствии патологии в мочевом пузыре.

Лечение - нефроуретерэктомия с частичной резекцией стенки мочевого пузыря является радикальным методом, при котором наблюдается длительное выздоровление. В пред- и послеоперационный период назначают дистанционную лучевую терапию.
При поражении лоханки единственной почки показана резекция лоханки.

Первичные опухоли мочеточника встречаются в 1 % всех опухолей почки и верхних мочевыводящих путей. Они располагаются чаще в нижней и средней трети мочеточника. По гистологической форме эти опухоли в основном эпителиального происхождения: папилломы, сосочковый и плоскоклеточный рак. Опухоли мочеточника склонны к раннему метастазированию. Метастазы распространяются лимфогенным путем по мочеточнику на мочевой пузырь. Гематогенные метастазы наблюдаются в легких, печени и костной системе.

Симпатоматология - основными симптомами опухоли мочеточника являются гематурия и боль. Вначале появляется гематурия, а затем боль, приступообразная или распирающая в поясничной области, с иррадиацией или без иррадиации по ходу мочевых путей.

По мере роста опухоли мочеточник расширяется выше опухоли, в почке развивается гидронефроз, а затем при инфекции - пиелонефрит. Эти процессы сопровождаются присоединением постоянной боли различной интенсивности.

Распознавание опухолей мочеточника основано на анамнезе, цистоскопии, инфузионной урографии и ретроградной пиелоуретерографии. Цитологическое исследование осадка мочи у ряда больных может иметь определенную диагностическую ценность.

При цистоскопии можно увидеть опухоль в устье мочеточника или шаровидное выбухание в области устья. Иногда наблюдается выделение крови из мочеточникового устья, не совпадающее с ритмичным выбрасыванием из него мочи. Катетер, введенный в мочеточник, встречает препятствие на уровне новообразования и вызывает кровотечение. Если катетером удается пройти выше опухоли, по нему выделяется моча без примеси крови. Выделительная урография или ретроградная пиелоуретерография показывают дефект наполнения соответственно месту расположения опухоли в мочеточнике, а также изменения в полостной системе почки. В осадке мочи могут быть обнаружены атипичные клетки опухоли.

Лечение. Ввиду редкости указанной патологии имеются расхождения в хирургической тактике. По нашему мнению, наряду с нефроуретерэктомией и частичной резекцией мочевого пузыря, можно применять резекцию тазового и предпузырного отдела мочеточника с последующей уретероцистонеостомией, операцией Боари или интестинальной пластикой. Выбор метода восстановления мочевыводящих путей зависит от гистологической формы опухоли и протяженности поражения мочеточника, состояния функции контралатеральной почки. Через 2 - 3 нед после полного заживления раны назначают курс дистанционной лучевой терапии на послеоперационный рубец в поясничной области и мочевой пузырь в дозе 5000 - 6000 рад.

Реабилитация и трудоустройство решаются строго индивидуально с учетом распространенности заболевания, гистологической структуры опухоли, радикальности операции послеоперационного течения, возраста и профессии больного В одних случаях больной может приступить к работе через 3 - 4 мес, в других - инвалидность II, а в некоторых случаях и I группы. Больные, перенесшие радикальную операцию лучевую и химиотерапию подлежат диспансерному наблюдению и лечению, направленному на восстановление иммунной реактивности.