Ретикулосаркома

Определение "Ретикулосаркома" в ЭБНБ

Заболевание представляет собой опухоль, исходящую из лимфоретикулярной ткани. Атипичные ретикулярные клетки имеют сходство с лимфоидными, поэтому необходима дифференциальная диагностика с лимфосаркомой. В связи с трудностью диагностики в статистических отчетах данные о ретикулосаркоматозе и лимфосаркоматозе объединяются. Смертность от лимфосаркоматоза и ретикулосаркоматоза в 1964 - 1966 гг. в Норвегии составляет для мужчин 4,4 на 100,000 населения, для женщин - 1,8. Нет убедительных данных о частоте заболеваемости различных возрастных групп.

Патологическая анатомия. Ретикулосаркома гистологически характеризуется образованием в лимфоузлах, желудочно-кишечном тракте, костях, селезенке, печени и в некоторых других органах пролифератов из крупных полиморфных недифференцированных ретикулярных клеток, часто образующих большие узлы, с агрессивным инфильтрирующим ростом. Ретикулосаркома характеризуется регионарностыо поражения с генерализацией путем метастазирования.

Клиника и диагностика. Клиническая картина ретикулосаркоматоза чрезвычайно разнообразна, зависит от степени распространенности процесса и локализации. Первичный очаг опухоли чаще всего обнаруживается в лимфатических узлах, но может быть в носоглотке, миндалинах, желудочно-кишечном тракте, костях, коже и других органах. Лимфоузлы в начале заболевания плотны, безболезнены, не спаяны с кожей н подлежащими тканями. С течением времени они образуют конгломераты, кожа над ними приобретает синюшно-багровый цвет, изредка изъязвляется. В дальнейшем опухоль прорастает подлежащие ткани, сосуды и нервы, приводя к нарушению кровообращения и лимфооттока. Поражение лимфоузлов средостения обусловливает сдавление пищевода и трахеи, внутри-грудных сосудов - компрессионный синдром, брюшной полости - застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела, асцит, в кишечнике - явления непроходимости, поражение ворот печени - желтуху. Очень редки изолированные поражения печени и селезенки, которые достигают больших размеров, резко болезненны и бугристы.
Ретикулосаркома носоглотки имеет вид бугристой опухоли, бледно-розового цвета, быстро растет, прорастая решетчатый лабиринт и гайморову пазуху, вызывает экзофтальм.

Поражение желудочно-кишечного тракта протекает как при раке и определяется, как правило, на операционном столе. Ретикулосаркома кожи представляется в виде опухолевого узла в толще кожи, безболезненного и плотного при пальпации, иногда кожа над ним становится синюшно-багрового цвета, часто изъязвляется. Генерализация ретикулосаркомы идет быстро путем лимфо- и гематогенного метастазирования. Со стороны крови характерной картины для ретикулосаркомы нет. Как правило, лейкограмма не дает отклонений от нормы, СОЭ длительное время остается в пределах нормы.

Дифференциальную диагностику

Лечение. Изолированная ретикулосаркома подлежит лучевой терапии, высоко радиочувствительна. В раннем периоде заболевания лучевая терапия оказывается эффективной и дает длительные (2 - 3 года) ремиссии. Особенно эффективна лучевая терапия при ретикулосаркоме миндалин и носоглотки. При изолированной ретикулосаркоме показано оперативное удаление очага с последующей лучевой терапией, проводимой широким полем, или химиотерапия цитостатиками.