Эритремия

Определение "Эритремия" в ЭБНБ

Заболевание кроветворной системы миелопролиферативного характера, в основе которого лежит тотальная гиперплазия всех ростков костного мозга, особенно интенсивная в эритроидном. Статистические данные о частоте заболеваемости почти отсутствуют. Болеют чаще лица в пожилом возрасте, преимущественно мужчины,

Патологическая анатомия. Наиболее характерным для эритремии являются изменения костного мозга, сосудов, сплено- и гепатомегалия. Жировой костный мозг в диафизах костей превращается в красный кроветворный. В селезенке и печени отмечаются явления миелоидной метаплазии. В сосудах различных органов часто обнаруживаются тромбы, периваскулярный склероз. Клиническая картина зависит от стадии заболевания, тяжести течения и предшествующего лечения. Клинически заболевание делится на начальную, эритремическую (или стадию развернутой картины) и терминальную стадии. Начальная стадия часто не улавливается, обычно больных беспокоят повышенная утомляемость, тяжесть в голове. Внешний вид больных не изменен. В картине крови все показатели - на высшей границе нормы, иногда несколько повышается артериальное давление. Во II эритремической стадии появляются: 1) изменение окраски кожных покровов; 2) увеличение селезенки и печени; 3) повышение артериального давления; 4) тромбозы и геморрагии со всеми обширными проявлениями, присущими этим основным симптомам заболевания.

Кроме этих основных проявлений около 30% больных жалуются на боль в костях и суставах, связанную со сдавлением надкостницы, функциональными сосудистыми расстройствами, акрапарестезиями, эритромелальгией и гиперурикемией. Характерными гематологическими изменениями являются: резкое увеличение количества гемоглобина (18 - 25 %), эритроцитов (до 8 000 000 - 10 000 000). Количество лейкоцитов может оставаться нормальным, иногда повышенным (10 000 - 12 000), СОЭ замедлена (1 - 2 мм в 1 ч). Миелограмма показывает гиперплазию всех ростков кроветворения без нарушения их созревания. Исследование объема циркулирующей крови с помощью радиоактивного хрома свидетельствует о его значительном увеличении. В III стадии исходом заболевания чаще всего является развитие вторичного миелофиброза, сопровождающегося исчезновением внешних признаков эритремии, прогрессирующим увеличением селезенки и печени, развитием анемии.

Дифференциальная диагностика. В типичных случаях с выраженной клинической и гематологической картиной установление диагноза не представляет трудности. Внедрение трепанобиопсии и пункции органов расширило возможности идентификации сходных состояний; дифференцировать эритремию иногда приходится со вторичными эритроцитозами, являющимися симптомами других заболеваний.

Лечение. Терапевтические мероприятия при эритремии должны подавлять повышенную активность костного мозга и уменьшать плетору. С определенным эффектом применяют радиоактивный фосфор. Активную терапию следует проводить в эритремической стадии. В начальном периоде не следует прибегать к какому-либо лечению, назначаются только общеукрепляющие средства и соблюдение диеты с ограничением белков, фосфора, железа. Радиоактивный фосфор лучше назначать внутривенно, одноразово вводя 3 - 5 тС; внутрь - по 1 - 2 тС с интервалом в 4 - 7 дней (3 - 4 приема). Терапия радиоактивным фосфором может сочетаться с кровопусканиями. Из химиопрепаратов используют цитостатики: миелосан и имифос (маркофан). Миелосан назначают в дозе 2 - 6 мг ежедневно в течение 1 - 3 мес. Нормализация показателей крови наступает через 2 - 3 мес. Можно применять в качестве поддерживающего лечения после основного курса химиотерапии или после радиоизотопного лечения. Имифос вводят внутривенно или внутримышечно в дозе 50 мг на физиологическом растворе ежедневно или через день. Количество инъекций - от 12 до 20 (600 - 1000 мг) в зависимости от получаемого эффекта. Ремиссия наступает через 1,5 - 3 мес.
Прогноз относительно благоприятный. Продолжительность жизни в среднем составляет 8 - 10 лет.