Хордома

Определение "Хордома" в ЭБНБ

Опухоль, развивающаяся из остатков хорды. Встречается редко (0,27%). Излюбленной локализацией является крестцово-копчиковый отдел позвоночника. В других отделах встречается реже. Мужчины заболевают в 2 - 3 раза чаще женщин, в возрасте 40 - 70 лет. Почти одинаково часто бывают доброкачественные и злокачественные формы.

Патологическая анатомия. Макроскопически: опухоль окутана толстой капсулой, дольчатая, на разрезе бело-сероватого цвета, с наличием очагов некроза и распада. Микроскопическая картина очень полиморфна: клетки опухоли различных размеров, чаще пузырькоподобные, с мелкими гипеохромными ядрами, содержат в протоплазме большие вакуоли. Межклеточное вещество чаще гомогенное - муцинопозитивное. При злокачественных формах много атипичных фигур митоза, со значительной анаплазией опухолевых клеток.

Симптоматика и диагностика. Клиническое проявление хордом очень вариабельно и зависит от локализации, направления роста и степени давления на окружающие ткани. Крестцово-копчиковые хордомы проявляются болью в поясничной области, конечностях. Давление на крестцовое сплетение проявляется неврологическими нарушениями в конечностях (гипо- и гиперестезии). В поздних стадиях нарушается функция тазовых органов (запоры, затрудненное мочеиспускание). Хордомы в области турецкого седла вызывают гипофизарные, бульбарные и мостовые симптомы, поражение черепно-мозговых нервов. В начальных стадиях развития опухоли общее состояние страдает мало. В далеко зашедших - отмечается общая слабость, повышение температуры, ускорение СОЭ. Рентгенологически для хордом характерен лизис костного вещества, иногда с перегородками. Радиоиндикация не специфична. Обязательны биопсия и ретропневмопёритонеум.

Лечение. Как добро-, так и злокачественные хордомы подлежат оперативному лечению - удалению опухоли по возможности единым блоком с капсулой, что весьма трудно. При нерадикальном удалении или удалении кускованием возникают рецидивы.
Лучевая терапия не эффективна, может быть применена только с паллиативной целью.
Прогноз после радикальной операции благоприятный: наблюдаются случаи 5 - 10-летнего выживания. При нерадикальном вмешательстве - часты рецидивы, метастазы гематогенным путем.