Фибросаркома

Определение "Фибросаркома" в ЭБНБ

Встречается редко (1 - 2%), в любом возрасте, чаще у мужчин, в любых костях скелета, особенно в метафизах бедренной и большеберцовой. Подразделяются на центральные и периферические.

Патологическая анатомия. Макроскопически на разрезе - сероватого цвета, с очагами некрозов и кровоизлияний. Микроскопически характеризуется опухолевыми клетками межуточных пучков коллагеновых волокон и отсутствием других типов гистологической дифференциации. Степень дифференциации разная.

Симптоматика и диагностика. Первым клиническим проявлением является боль и припухлость. По мере роста боль усиливается. Припухлость увеличивается, но не достигает больших размеров. Нередко определяется патологический перелом. Метастазирует в легкие. Наряду с монооссальной, существуют и полиоссальные формы, протекающие под видом генерализации процесса. Рентгенологически периферическая фибросаркома характеризуется утолщением кортикального слоя кости и его деструкции или разной формы опухолью в мягких тканях с прилежанием к узурированному кортикальному слою. Для центральных форм характерно наличие лизиса кости с трабекуляризацией или без нее. Рентгенологически необходимо дополнять радиоиндикацией и биопсией.
Лечение - оперативное. В ранних стадиях сохранные операции, в запущенных - калечащие. Лучевая терапия малоэффективна.
Прогноз плохой: 5-летняя выживаемость наблюдается у 20 - 30% больных.