Остеогенная саркома

Определение "Остеогенная саркома" в ЭБНБ

Одна из наиболее частых (35 - 50%) злокачественных опухолей костей. Встречается преимущественно у людей в возрасте 10 - 25 лет, чаще у мужчин, поражая метафизы и метадиафизы трубчатых костей, чаще в области коленного сустава (60%).

Патологическая анатомия. Гистологическая картина представлена саркоматозной соединительной тканью, способной образовывать остеоид и кость. Детали же очень вариабельны. В местах, где не образуется остеоид, клетки имеют продолговатую, веретенообразную или полигональную форму. Кроме этих клеток, часто встречаются хрящевые опухолевые элементы, возникающие из недифференцированной опухолевой мезенхимы. Количество костных структур различно. Их много в склеротических формах, мало в литических.

Симптоматика и диагностика. Одним из основных симптомов заболевания является тупая, по мере роста опухоли все усиливающаяся и переходящая в нестерпимую боль. На определенном промежутке времени становится заметной на глаз или доступна пальпации опухоль. Из-за боли рано появляются контрактуры близлежащих суставов. В начальных стадиях развития опухоли общее состояние страдает мало. При далеко-зашедших - над опухолью изменяется цвет кожных покровов (кожа истончена, лоснящаяся), появляется расширенный рисунок подкожных вен, нередко повышается общая температура (37,5 - 38°), появляются изменения в крови (ускорение СОЭ, анемия и др.). У 5 - 10% больных наступают патологические переломы. Очень рано появляются метастазы в легкие (на 1 - 2-м году у 90 - 95% больных). Диагностика зачастую довольно затруднена, поэтому приходится применять все диагностические методы. Рентгенологически выделяют остеолитическую, склеротическую и смешанную формы. Рентгенологически характерно появление костного дефекта с неровными, изъеденными контурами или локальное уплотнение структуры в пределах нормальных границ кости. Появляется так называемый симптом «периостального козырька» или шпоры. При радиоиндикации высокие цифры накопления (500 - 900%). На ангиограммах - патологическая васкуляризация. Обязательна предоперационная биопсия.

Лечение - хирургическое, лучевое или комбинированное. Хирургическое лечение - ампутации или экзартикуляции с полихимиотерапией в послеоперационном периоде (сарколизин, циклофосфан, винбластин, адриамицин, метотрексат). Лучевая терапия - при отказе больных от операции. Очаговая доза - 10000 - 12 000 рад, разовая - 400 - 500; или облучение в условиях жгутовой гипоксии, по 2500 - 3000 рад 1 раз в неделю - всего 12 000 рад. При комбинированном лечении проводят облучение в указанных дозах, а через 3 - 4 мес операцию. «Экономные» операции не оправдывают надежд.
Прогноз плохой: 80 - 90% больных умирают в первые 2 года от метастазов в легкие. 5-летняя выживаемость составляет 3 - 23% больных.