Опухоли костей

Определение "Опухоли костей" в ЭБНБ

Заболеваемость населения первичными злокачественными опухолями костей небольшая и составляет 1 - 1,5% в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями (1 - 1,2 на 100 000 населения). Чаще заболевают мужчины. Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, однако чаще в 15 - 40 лет. Позже они встречаются значительно реже вторичных, метастатических, которые регистрируются в 6 - 20 раз чаще первичных. Локализуются в любом отделе скелета, но чаще в длинных трубчатых костях и костях таза. Этиологические моменты, вызывающие опухоли костей, изучены недостаточно. В последние годы появились сообщения, свидетельствующие о роли небольших доз радиации в их возникновении. В литературе много ссылок на роль травмы. Однако она, по-видимому, играет лишь роль пускового механизма для клинического проявления уже имеющегося в кости опухолевого процесса. У части больных в злокачественные переходят первично доброкачественные опухоли и опухолевидные образования. Опухоли костей весьма разнообразны как по клиническому течению, так и по гистологическому строению. Среди предложенных до настоящего времени свыше 60 классификаций в практической работе следует пользоваться гистологической классификацией костных опухолей, предложенной ВОЗ в 1963г.

1. Костеобразующие опухоли.
   
   
   1. Доброкачественные: 1) остеома; 2) остеои,г,-остео»ма и остеоб-ластома (доброкачественная).
   2. Злокачественные: 1) остеосаркома (остеогенная саркома); 2) юкстакортикальная (паростальная) остеосаркома.
2. Хрящеобразующие опухоли.
   1. Доброкачественные: Г) хондрома; 2) остеохондрома; 3) хондробластома; 4) хондромиксоидная фиброма.
   2. Злокачественные; 1) хондросаркома; 2) юкстакортикальная хондросаркома; 3) мезенхимальная хондросаркома.
3. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).
4. Костно-мозговые опухоли: 1) саркома Юинга; 2) ретикулосаркома кости; 3) лимфосаркома кости; 4) миелома.
5. Сосудистые опухоли.
   1. Доброкачественные: 1) гемангиома; 2) лимфангиома; 3) гломусная опухоль (гломангиома).
   2. Промежуточные или неопределенные: 1) гемангиоэндотелиома; 2) гемангиоперицитома.
   3. Злокачественные: 1) ангиосаркома.
6. Другие соединительнотканные опухоли.
   
   
   
   1. Доброкачественные: 1) десмоплатическая фиброма; 2) липома.
   2. Злокачественные: 1) фибросаркома; 2) липосаркома; 3) злокачественная мезенхимома; 4) недифференцированная саркома.
7. Прочие опухоли: 1) хондрома; 2) «адамантинома» длинных костей; 3) неврилеммома (шваннома, невринома); 4) нейрофиброма.
8. Неклассифицируемые опухоли.
9. Опухолеподобные поражения: 1) солитарная костная киста (простая или однокамерная); 2) аневризмальная костная киста; 3) юкстаартикулярная костная киста (внутрикостный ганглион) 4) метафизарный костный дефект (неоссифицирующая фиброма); 5) эозинофильная гранулема; 6) фиброзная дисплазия; 7) «оссифи-цирующий миозит»; 8) «коричневая опухоль» гиперпаратиреоидизма.

Анамнестические и обще-клинические методы исследования обязательны и проводятся по общеизвестным методикам. Одним из важнейших методов диагностики является рентгенологический. Начинать обследование необходимо с обзорной рентгенографии пораженного участка скелета. При необходимости она дополняется томографией, прицельными и непосредственно увеличенными рентгенограммами, а при подозрении на многоочаговость поражения необходимо просматривать весь скелет на аппарате с электронно-оптическим усилителем. Обязательна рентгенография легких. Большим подспорьем в диагностике опухолей костей является артерио- и флебография. Ангиографию проводят по методике Сельдингера. Она позволяет определить распространенность патологической васкуляризации при злокачественных опухолях и, соответственно этому, наметить план радикального лечения.

При доброкачественных опухолях ангиоархитектоника в зоне опухоли не изменяется (исключение - гигантоклеточная опухоль), при злокачественных - наблюдается патологическая перестройка. Большой информативностью обладает радиоизо-тонный метод. Для радиоиндикации опухолей костей используется изотоп Sr⁸⁵. В зависимости от накопления изотопа в кости выделяются 2 группы опухолей: 1) стронций позитивного скеннирования (остео-, хондро-, фибросаркомы, злокачественные гигантоклеточные опухоли, метастазы , органного рака); 2) стронций негативного скеннирования - ретикулосаркомы, саркомы Юинга, миеломы, метастазы гипернефроидного рака и меланомы. В 1-й группе накапливается изотоп в 5 - 10 раз больше, чем в здоровой кости, во 2-й только в 1 - 2 раза. Во всех случаях подозрения на опухоль должно быть проведено морфологическое исследование кусочка ткани, взятого посредством биопсии. Предпочтительнее взятие биопсии трепаном ЦИТО. Часто применяемая пункционная биопсия обычной инъекционной иглой или иглой Дюфо малоинформативна.
Открытая биопсия применима только при сомнительном заключении данных трепанобиопсии.

Лечение. В настоящее время применяют хирургические, лучевые и лекарственные методы, а также их комбинации. При выборе метода лечения необходимо учитывать характер опухолевого роста, гистоструктуру, чувствительность ее к химиопрепаратам и лучевому воздействию, локализацию, стадию развития процесса. Хирургическое лечение включает сохранные (экскохлеация, краевая, сегментарная резекция и резекция суставных концов) и калечащие (ампутации, экзартикуляции) операции. Сохранные операции применяют при лечении доброкачественных и в небольшом проценте случаев злокачественных опухолей (хондро-, параостальная, фибросаркома в 1 - 2-й стадиях). Образующийся после удаления опухоли дефект кости заполняют ауто-, аллокостью или их сочетанием в зависимости от показаний. Ампутации и экзартикуляции применяют чаще всего при остеогенной, хондро-, фибросаркоме (при выходе опухоли за пределы кости), при других формах сарком и солитарных метастазов рака с патологическим переломом. Ампутацию следует производить на вышележащем от опухоли сегменте конечности. Лучевая терапия в лечении опухолей костей имеет ограниченные возможности из-за низкой радиочувствительности большинства из них (за исключением ретикулосаркомы, миеломы и саркомы Юинга), поэтому чаще применяют комбинацию лучевой терапии с хирургическим или химиотерапевтическим лечением. Химиотерапевтическое лечение не получило широкого распространения из-за малой его эффективности. Чаще применяют в комбинации с хирургическим и лучевым. Наиболее эффективны сарколизин, адриамицин, винбластин и винкристин в дозировках, рекомендуемых в инструкциях.