Опухоли центральной нервной системы

Определение "Опухоли центральной нервной системы" в ЭБНБ

По сводным данным Л. И. Смирнова (1951), составляют 1,22%; опухоли головного мозга к числу всех вскрытий составляют 1,34 - 1,42%. По данным официальной американской статистики, смертность от опухолей нервной системы за 1955 - 1956 гг. колебалась от 0,9 до 1,0 на 100 000 населения. Де Мартель считал, что во Франции на 100 000 населения приблизительно 5 заболевают опухолями мозга.
Каких-либо данных статистики об изменении заболеваемости за последние 20 лет в литературе не выявлено. Опухоли нервной системы встречаются почти одинаково часто у мужчин и женщин.
Однако невриномы слухового нерва, менингиомы чаще встречаются у женщин, а глиобластомы, медуллобластомы - у мужчин.

Возникают опухоли ЦНС чаще у людей 20 - 50 лет. Возрастной фактор оказывает влияние и на гистологическую природу опухолей ЦНС и их локализацию. У детей встречаются преимущественно глиомы и врожденные опухоли. У взрослых, помимо перечисленных опухолей, - менингиомы, метастатический рак. У детей опухоли располагаются чаще под мозжечковым наметом, у взрослых - над мозжечковым наметом.

Этиология и патогенез большей части опухолей ЦНС неясны. Согласно полиэтиологической теории опухолевого роста, наряду с дизонтогенетическими факторами важную роль играют внешние воздействия среды и такие факторы, как гиперплазия и дедифференцировка ткани, анаплазия, а также пол, возраст, гормональные и наследственные влияния. К наследственным и семейным опухолям нервной системы относятся нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), ангиоретикуломатоз головного мозга, диффузный глиобластоматоз и др. К этиологическим факторам в литературе относят травмы, вирусные заболевания, гормональные сдвиги, ионизирующие излучения.
Четких данных статистики о какой-либо зависимости развития опухолей мозга от географических условий или краевых особенностей нет.

Классификация. Единой классификации опухолей нервной системы не существует. В настоящее время их используют несколько, а в прошлом было гораздо больше. Такое положение создало трудности в анализе данных литературы, ибо, с одной стороны, существует нередко значительное количество синонимов, а, с другой стороны, под одним и тем же термином некоторые авторы иногда подразумевают совсем различные опухоли. В нашей стране в настоящее время наиболее распространенной является классификация, предложенная Б. С. Хо-минским (1967).

Опухоли ЦНС в соответствии с гистогенезом подразделяются на следующие группы: 1) нейроэктодермальные опухоли, 2) опухоли из производных мезенхимы, 3) аденомы гипофиза, 4) опухоли из остатков гипофизарного хода, 5) гетеротопические опухоли эктодермального происхождения, 6) тератомы и тератоидные опухоли, 7) метастатические опухоли.
Нейроэктодермальные опухоли. Это самая обширная группа (приблизительно половина всех опухолей). В ней выделяют:

Астроцитомы - опухоли, происходящие из астроцитов; наиболее доброкачественный вид глиом. Нередко в астроцитомах происходит образование мелких и крупных кист. Растут они в виде нечетко отграниченного узла, реже диффузно. Располагаются в самых различных отделах мозга: у взрослых чаще в больших полушариях, у детей - чаще в мозжечке.
Астроцитомы с атипией клеток (более злокачественные) называются дедифференцированными астроцитомами, вариантом которых являются крупноклеточные астроцитомы.

Олигодендроглиома (олигодендроцитома) - опухоль, происходящая из клеток олигодендроглии, выявляется преимущественно у людей в среднем возрасте, они составляют 1,3 - 3,4% больных. Локализуется чаще в полушариях мозга и подкорковых ганглиях; имеет однородную структуру, иногда содержит кисты; нередко в ней откладывается известь. Растет медленно, являясь относительно доброкачественным видом опухоли, хотя встречаются и дедифференцированные олигодендроглиомы. По своей структуре они состоят из небольших, густо расположенных изоморфных клеток.

Эпендимома происходи из клеток эпендимы или клеток субэпендимарной зоны (Опальского). Частота обнаружения составляет 1,2 - 4,6%. Развивается преимущественно у людей в детском и молодом возрасте. Различают эпендимомы IV, III боковых желудочков, паравентрикулярные, полушарий мозга, спинного мозга.
По структуре выделяется 3 варианта: клеточно-отростчатая, эпителиальная и капиллярная эпендимома. Растут медленно с узкой зоной инфильтрации. Бывают дедифференцированные эпендимомы и злокачественные.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) - злокачественная опухоль, происходящая из астроцитов, реже клеток олигодендроглии или эпендимы; из общего количества внутричерепных опухолей составляет 10 - 16%; локализуется преимущественно в полушариях мозга и подкорковых ганглиях, нередко через мозолистое тело прорастает в другое полушарие, встречается чаще у мужчин. Макроскопически глиобластомы имеют пестрый вид благодаря наличию очагов некроза, кист, кровоизлияний, но растут обычно в виде четкого узла, с инфильтрацией окружающего мозгового вещества. Выделяют полиморфноклеточные глиобластомы, глиобластомы с умеренным полиморфизмом клеток и изоморфноклеточные глиобластомы.

Медуллобластомы - дисгенетические злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных «медуллобластов» или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка. Встречаются преимущественно у детей (составляя у них почти 20% внутричерепных опухолей), главным образом у мальчиков, локализуются преимущественно в черве мозжечка; имеют вид рыхлого узла серовато-розоватого цвета; состоят из густо расположенных недифференцированных клеток; способны давать метастазы по субарахноидальному пространству, чаще в спинной мозг, но иногда и в полушария мозга. Опухоль чувствительна к лучевому воздействию.

Пинеалома (аденома шишковидной железы) происходит из специфических клеток шишковидного тела. Встречается преимущественно у детей (мальчиков); локализуется в области шишковидной железы, вызывает раннее половое развитие и формирование большой внутренней гидроцефалии. Злокачественный вариант опухоли - пинеобластома.

Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения, плексуспапиллома) развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга. Располагаются чаще в IV желудочке мозга; обычно лишены капсулы и имеют нежно-зернистый вид, яйцевидную форму; развиваются преимущественно в детском или юношеском возрасте. Злокачественный вариант опухоли - хориоидкарцинома (плексускарцинома).

Ганглиозноклеточные опухоли - группа дизонтогенетических опухолей. К ним относятся: ганглиоцитомы - опухоли, состоящие преимущественно из нервных клеток; ганглионевромы - из нервных клеток и нервных волокон; ганглиоглиомы - из нервных и глиальных клеток; невробластомы - из невробластов. Опухоли исходят из симпатических ганглиев или мозгового вещества надпочечников. Встречаются редко.

Невринома (шваннома) происходит из шванновских клеток корешков черепномозговых или спинномозговых нервов. Доброкачественная опухоль, покрытая соединительнотканной капсулой, чаще встречается у женщин. Невриномы составляют 8 - 9% всех внутричерепных опухолей и около 20% опухолей спинного мозга. В полости черепа невриномы развиваются чаще всего из элементов корешков слухового нерва. Нередко встречаются множественные невриномы. Иногда невриномы спинного мозга бывают представлены двойным узлом в виде «песочных часов», причем один узел обычно располагается под твердой мозговой оболочкой, а другой - эпидурально или даже вне позвоночного канала. Невриномы имеют пучковую или ретикулярную структуру.
Нейроэктодермальные опухоли сложного состава: 1) состоящие из 2 видов олигодендроастроцитомы, эпендимоастроцитомы; 2) глиально-мезенхимные.

Опухоли из производных мезенхимы. Менингиома (арах-ноидэндотелиома) развивается из эндотелия мозговых оболочек. Менингеомы составляют 13 - 19% всех внутричерепных опухолей и 40% опухолей спинного мозга. Эти доброкачественные опухоли растут в виде узла экстрацеребрально на конвекситальной или базальной поверхности, изредка в желудочке мозга или спинномозговом канале. По гистологической структуре могут быть различными: менинготелиальные, с концентрическими структурами, псамоматозные, фибробластические, ангиоматозные, ксантоматозные, оссифицирующие, мезенхимальные.
Менингеальная саркома (злокачественная менингиома) исходит из оболочек головного или спинного мозга.

Саркома головного мозга (внутримозговая). Первичные саркомы мозга составляют от 0,6 до 1,9% всех внутричерепных опухолей. Растут обычно в виде внутримозговых узлов. Развиваются из соединительнотканных элементов мозга.

Ангиоретикулема (гемангиоретикулема, ангиобластома, гемангиобластома) - доброкачественная опухоль сосудистого происхождения с опухолевыми клетками из адвентиции сосудов; составляет 5 - 7% всех опухолей мозга. Локализуется чаше всего в мозжечке, часто содержит крупные кисты; достаточно четко отграничена от окружающих тканей.
В ЦНС встречаются также фибромы, неврофибромы, липомы, ангиомы, гемангиоэндотелиомы, микроглиомы.

Пигментные опухоли. Меланомы или меланобластомы происходят из пигментных клеток, находящихся в норме в мягких мозговых оболочках, преимущественно на основании мозга. Чаще встречаются метастазы меланомы в мозг.

Аденомы гипофиза. Выделяют хромофобные, эозинофильные, базофильные и смешанные аденомы гипофиза. Они составляют около 8% внутричерепных опухолей. Развиваются в полости турецкого сёдла из передней железистой доли гипофиза; нередко вырастают за пределы седла, сдавливая зрительные нервы и их перекрест; могут прорастать пещеристые пазухи; нередко бывают кистозными. При своем росте обычно вызывают увеличение размеров турецкого седла.

Краниофарингиомы. Опухоль гипофизарного пути, киста кармана Ратке, гипофизарная адамантинома, супраселлярная киста. Это доброкачественные дизонтогенетические эпителиальные опухоли, происходящие из отщепившихся эмбриональных зачатков гипофизарного хода; составляют от 1,7 до 7% всех внутричерепных опухолей, часто встречаются в юношеском возрасте. Развиваются в области турецкого седла. Могут обызвествляться и содержать кисты различного размера.

Гетеротопические эктодермальные опухоли. Эпидермоид (холестеатома) происходит из зачатков эпидермиса, сместившихся в полость черепа или позвоночный канал; может локализоваться во всех отделах ЦНС, будучи преимущественно связан с оболочками; растет очень медленно.
Дермоид (дермоидная киста) встречается реже эпидермоидов и тоже связан с оболочками.
Тератомы в ЦНС встречаются редко.

Метастатические опухоли. Составляют 5 - 12% всех внутричерепных опухолей. Метастазируют преимущественно рак легкого, молочной железы, реже - гипернефромы, меланобластомы, хорионэпителиомы матки. Внутричерепные метастазы могут быть как множественные, так и одиночные. Гистологическое строение метастазов обычно совпадает с первичными раковыми опухолями. Растут они инфильтративно с перифокальной зоной размягчения мозгового вещества, что определяет их легкое удаление, но не предотвращает продолженного роста.
Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал. Миелома (плазмоцитома), остеобластокластома (гиганто-клеточная опухоль), хондрома, хордома - все они встречаются относительно редко.

В клинической картине опухолей головного мозга выделяются признаки общемозгового и очагового поражения. Общемозговое поражение обусловлено влиянием патологического фактора на функцию всего мозга в целом. Оно связано, прежде всего, с повышением внутричерепного давления и токсическим воздействием опухоли на организм. Повышение внутричерепного давления происходит либо в результате увеличения объема опухоли и отека мозга, либо как следствие развития окклюзионно-гидроцефальных явлений при нарушении ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы.

Возникновение очаговой симптоматики связано как с непосредственным разрушающим или раздражающим влиянием опухоли на тканевые элементы мозга или черепно-мозговые нервы, так и с механическим сдавленней и смещением мозга, его отеком, нарушением кровообращения в отдельных участках мозга и возникающими при этом структурными и нейродинамическими сдвигами. Характер очаговой симптоматики зависит, прежде всего, от локализации опухоли, но также и от ее гистобиологических качеств, выраженности общемозгового поражения и возраста больного.

Из симптомов гипертензионного характера наиболее частым (до 90%) является головная боль, затем рвота, обычно возникающая на высоте приступа головной боли, застойные соски зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях черепа (пороз спинки турецкого седла, углубление пальцевых вдавлений и другие), психические изменения, прежде всего, характера оглушения, головокружение, брадикардия, общие эпилептические припадки, изменения дыхания.

Очаговые симптомы подразделяются на первично очаговые, обусловленные непосредственным воздействием опухоли, и вторично очаговые, подразделяющиеся в свою очередь на дислокационные и симптомы по соседству или отдаленные.

Диагностика опухолей мозга. Ведущая роль принадлежит клиническим признакам заболевания, характеру соотношения общемозговых и очаговых реакций в динамике их развития. Течение заболевания может быть различным; постепенно нарастающим, ремитирующим, инсультообразным. В диагностических построениях важное значение имеют дополнительные методы исследования.

Рентгенография черепа помимо гипертензионных изменений может выявить очаговые деструктивные изменения в месте прилегания опухоли к черепу и его прорастания или, наоборот, уплотнение в этом месте с формированием гиперостоза - иногда местное выпячивание кости, усиление сосудистого рисунка. При опухолях области мостомозжечкового угла выявляется расширение внутреннего слухового прохода, иногда разрушение верхушки пирамидки височной кости. При опухолях зрительного нерва отмечается расширение оптического канала; при опухолях крыльев основной кости - расширение верхней глазничной щели. Нередко на рентгенограммах обнаруживается отложение извести в ткани опухоли, по характеру этого отложения и его локализации часто можно судить о структурно-биологических свойствах опухоли (краниофарингиома, олигодендроглиома и др.).
Аксиальная компьютерапия рентгенотомография позволяет без применения рентгеноконтрастных веществ определить локализацию, а часто и структурные свойства внутричерепной опухоли.

Пневмоэнцефалография - контрастный рентгенологический метод исследования. Рентгеновские снимки производят после заполнения воздухом (кислородом, закисью азота) ликворо-содержащих пространств полости черепа. По характеру деформации и смещения желудочков мозга, ликворных цистерн судят о наличии и расположении опухоли. Опухоли лобной доли смещают и деформируют передний рог желудочка мозга, теменной - его тело, височной - нижний рог, затылочной - задний рог. Опухоли мозолистого тела раздвигают боковые желудочки; опухоли желудочка мозга вызывают расширение последнего и характеризуются наличием дефекта его заполнения; при опухолях мостомозжечкового угла - дефект его заполнения, при опухоли полушария мозжечка - смещение в сторону IV желудочка. Супраселлярные опухоли обычно вызывают деформацию и смещение базальных цистерн.

В диагностике опухолей мозга важное значение имеет эхо-энцефалография, с помощью которой быстро определяется сторона расположения опухоли и степень смещения ею мозга; нередко выявляется так называемое опухолевое эхо, а также создается представление о состоянии желудочков мозга.

Электроэнцефалография создает представление о степени обще-мозговых изменений и часто выявляет очаг патологической активности, который обычно соответствует месту расположения опухоли в полушарии мозга.

Изотопная энцефалография по разнице накопления радиоактивных изотопов в опухоли и в мозге, а также в опухолях различных структурно-биологических участков позволяет с достаточной долей достоверности выявить не только расположение опухоли, но судить и о ее свойствах.

Исследование спинномозговой жидкости при поясничном или желудочковом проколах позволяет судить, прежде всего, о количестве белка и клеточных элементов. Во время прокола ликворосодержащих пространств изучают также высоту ликворного давления. При опухолях мозга ликворное давление часто бывает повышенным (свыше 200 мм вод. ст. при строго горизонтальном положении больного).

Внутримозговые опухоли полушарий мозга. Основную группу их составляют глиомы. Кроме них бывают ангиоретикулемы, внутримозговые саркомы, метастатические опухоли. Клиническая картина этих опухолей определяется, прежде всего, их локализацией в пределах полушарий.

Опухоли лобной доли по частоте занимают первое место. В клинической картине основное место занимают психомоторные нарушения. Замедляется мышление и речь, изменяется поведение; наблюдается парез мимической мускулатуры по центральному типу, появляется «хватательный рефлекс».
Опухоли области центральных извилин проявляются развитием гемипареза, парезом язычно-лицевой мускулатуры.

Опухоли теменной доли клинически характеризуются расстройством чувствительности, нарушением мышечно-суставного чувства, развитием парестезии, нарушением схемы тела. При поражении нижней теменной дольки выявляется астереогноз, апраксия, а при опухоли доминантного полушария - расстройство чтения, письма, счета, запоминания слов.

Опухоли височной доли проявляются ранним появлением эпилептических припадков, иногда развитием сноподобного состояния; при поражении левой височной доли - сенсорная афазия, парафазия. Поражение задневисочных отделов сопровождается развитием гомонимной гемианопсии.
Опухоли затылочной доли встречаются редко, проявляются нарушениями зрительных функций - зрительные галлюцинации; фотопсии, метаморфопсии, гемианопсии.
Опухоли мозолистого тела проявляются грубыми нарушениями психики, расстройством памяти, оптико-пространственной дезориентировкой.
Опухоли боковых желудочков клинически характеризуются значительным повышением внутричерепного давления при отсутствии или крайней скудности очаговых неврологических симптомов.
Опухоли III желудочка проявляются синдромом гипертензии, нарушением психики, висцеральной патологией, тремором.
В группе внутримозговых опухолей дооперационная диагностика возможна не только в отношении локализации, но и в определении ее структурно-биологических свойств.

Лечение внутримозговых опухолей - хирургическое. Показанием к хирургическому вмешательству является сам по себе диагноз опухоли мозга. Отказ от операции определяется только учетом противопоказаний. Абсолютным противопоказанием является, прежде всего, такая степень тяжести общего состояния больного, при которой любое хирургическое вмешательство является недопустимым. Кроме того, противопоказанием к вмешательству, направленному на удаление опухоли, является локализация в таких отделах мозга, как ствол, подкорковые узлы, мозолистое тело. При такой локализации опухолей возможны хирургические вмешательства, направленные лишь на снижение внутричерепного давления. Общим принципом, которого придерживаются большинство нейрохирургов в настоящее время, является отказ от паллиативных операций типа декомпрессивных трепанаций и стремление к максимальному полному удалению опухоли, а при злокачественных опухолях, особенно глиобластомах, удаление опухоли сочетается с резекцией прилежащих к опухоли функционалы но малозначимых отделов мозга. Иногда широкая резекци передних или задних отделов полушария сочетается лишь частичным удалением глиобластомы. При злокачественных опухолях мозга даже самого широкого объема хирургическое вмешательство является элементом комплекса лечебных мероприятий. В такой комплекс входит лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание Особенностью химиотерапии опухолей мозга по сравнению химиотерапией опухолей других органов является то, что по опухолях мозга можно применять не только препараты, проникающие через гематотканевый барьер, но и не проникающие через него. Их вводят в ложе опухоли или в ликворную систему. Положительным элементом такого метода введения является отсутствие угнетающего действия на гемопоэз.

Прогноз благоприятный только после радикального удаления ангиоретикулем. При глиомах - неблагоприятен, различный только по сроку проявления продолженного роста и продолжительности жизни больных после операции. Чем более злокачественна опухоль, тем этот период короче.

Опухоли мозжечка и IV желудочка. Основную их группу составляют глиомы. Только в отличие от опухолей полушарий мозга в мозжечке редко встречаются глиобластомы и практически не бывает олигодендроглиом. Вместе с тем относительно часто выявляются медуллобластомы, особенно у детей. Астроцитомы и ангиоретикулемы часто бывают кистоз-ными.

Клинически опухоли мозжечка проявляются, прежде всего, выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, обусловленным нарушением ликворооттока через сильвиев водопровод и IV желудочек. При опухолях полушарий мозжечка симптоматика бывает вначале односторонней и проявляется гипотонией или атонией мышц конечностей и нарушением координации движений на стороне расположения опухоли. При поражении червя мозжечка на первый план выступает нарушение статики и походки.

Опухоли IV желудочка обычно вначале проявляются ги-пертензионным синдромом с характерными приступами головной боли, рвот, вынужденного положения головы, головокружением. Из дополнительных контрастных методов исследования информацию обеспечивает пневмо-энцефалография, проводимая без выпускания ликвора.

Лечение - хирургическое. Опухоль удаляют по возможности радикально. При прорастании опухоли в ствол мозга, особенно опухоли IV желудочка, ее удаление бывает лишь частичным. Основной задачей вмешательства в такой ситуации является восстановление ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы. При медуллобластомах после хирургического вмешательства обязательно проводят лучевое лечение с облучением как области расположения опухоли, так и мест возможного образования метастатических узлов вдоль спинного мозга и в области полушарий мозга.

Внемозговые внутричерепные опухоли. Подразделяются по своему расположению на супратенториальные и субтенториальные. Супратенториальные опухоли в свою очередь делятся на парасагиттальные, конвекситальные, базальные и гипофизарной области.
Парасагиттальные, конвекситальные и базальные опухоли оболочечного происхождения подразделяются на менингиомы и реже встречающиеся оболочечные саркомы.
Парасагиттальные менингиомы и саркомы могут быть одно- и двусторонними. По отношению к длиннику сагиттального синуса, вдоль которого обычно располагаются, они бывают передними, средними и задними.
В клинической картине помимо симптоматики, свойственной поражению соответствующих отделов мозга, характерно частое наличие эпилептических припадков.

Оболочечные опухоли конвексо-базальной поверхности клинически характеризуются поражением тех отделов, над которыми они расположены. Клиническое течение менингиом и многих оболочечных сарком нередко бывает бессимптомным или проявляется эпилептическими припадками.

Базальные оболочечные опухоли по месту их исходного роста разделяются на опухоли ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла, крыльев основной кости. Симптоматика зависит от места локализации опухоли и воздействия на черепные нервы: нарушение обоняния, падение остроты зрения, гемианопсия, глазодвигательные, вестибулярные расстройства и головокружения.

Опухоли мозжечкового намета и задней черепной ямки всегда плотно спаяны с твердой мозговой оболочкой. Растут супра- и субтенториально. В пределах задней черепной ямки оболочечные опухоли могут развиваться в мосто-мозжечковом углу, над полушариями мозжечка и в области блюменбахова ската. Симптомы очагового поражения складываются из признаков поражения полушарий мозжечка, черепных нервов и ствола мозга.

Оболочечные опухоли различной локализации часто прорастают кости черепа, что проявляется возникновением типе-: ростоза или очаговой деструкции кости. Из вспомогательных методов исследования наиболее важны радиоизотопное скен-нирование и особенно церебральная ангиография.

Невриномы слухового нерва встречаются преимущественно у женщин в среднем возрасте, растут медленно. Первыми симптомами часто бывает ощущение шума в ухе на стороне поражения, к которому почти сразу присоединяется снижение слуха. Однако больные часто этого не замечают, обнаруживая вдруг полную потерю слуха на одно ухо. Рост опухоли сопровождается изменением вестибулярной возбудимости, появлением мозжечковых и стволовых симптомов. На рентгенограмме черепа обнаруживается расширение внутреннего слухового прохода и иногда деструкция верхушки пирамидки височной кости.

Лечение оболочечных опухолей и неврином хирургическое. Так как основную группу этих опухолей составляют, доброкачественные опухоли, то радикальное их удаление может обеспечить полное выздоровление. Базальные менингиомы и невриномы слухового нерва в настоящее время удаляют с применением микрохирургической техники.
Прогноз при своевременно и технически хорошо выполненном вмешательстве хороший. При оболочечных саркомах в послеоперационном периоде иногда применяют лучевое лечение, но без существенного эффекта.

Опухоли гипофизарной области. К ним относятся опухоли гипофиза и краниофарингиомы. Первые встречаются преимущественно у людей старше 20 лет, а краниофарингиомы - у подростков и юношей.

Аденомы гипофиза характеризуются развитием эндокринно-обменных нарушений и головной боли оболочечного характера. При росте опухоли кверху за пределы седла происходит сдавление перекреста зрительных нервов с развитием битемпоральной гемианопсии.
Хромофобные аденомы встречаются чаще всего, проявляются развитием половой слабости у мужчин и аменореей у женщин, ожирением, обратным развитием вторичных половых
знаков, в юношеском возрасте бывает отставание в росте. Снижается функция надпочечников, что ведет к изменению электролитного, водного, углеводного обменов.
Эозинофильные аденомы несколько чаще встречаются у женщин. Рост опухоли сопровождается развитием акромегалии. Нередко наблюдаются полидипсия, гликемия, гликозурия.
Базофильные аденомы встречаются редко, проявляются эндокринно-обменными нарушениями без зрительных расстройств.

Краниофарингиомы проявляются сочетанием эндокринно-обменных, офтальмологических, неврологических и рентгенологических симптомов. При клиническом обследовании ведущими являются гипертензионно-гидроцефальный и адипозо-генитальный синдромы; отмечается нарушение жирового, углеводного и минерального обменов, снижение основного обмена, несахарное мочеизнурение; изменение полей зрения, обычно неравномерное на оба глаза, или даже слепота. На краниограммах выявляется деструкция турецкого седла, в основном его слинки, а также наличие обызвествлений в супра-селлярной области.

Лечение опухолей гипофизарной области в основном хирургическое. Только небольшие опухоли гипофиза (эозинофильные и базофильные), не выходящие за пределы турецкого седла, могут подвергаться лучевому лечению без предварительного вмешательства. Чисто эндоселлярные опухоли часто удаляют при транесфеноидальных подходах под визуальным и рентгеновским контролем; иногда проводится криохирургическое стереотаксическое вмешательство или эндо-селлярное введение радиоактивных изотопов. При распространении опухоли в супраселлярную область применяют интра-краниальные вмешательства с субфронтальным доступом.
Базофильные аденомы хирургическому лечению не подвергаются.

Краниофарингиомы удаляют хирургическим путем с субфронтальным доступом, а при врастании опухоли в III желудочек применяют подход через боковой желудочек. Небольшие опухоли удаляют радикально. При больших опухолях чаще производят вскрытие опухолевой кисты и частичное Удаление опухоли.

Прогноз наиболее благоприятен при эозинофильной аденоме, менее благоприятен при хромофобной и зависит от своевременности и радикальности вмешательства. При краниофарингиомах он также определяется своевременностью и радикальностью операции.

Опухоли спинного мозга встречаются у 2 - 3% больных с органическими заболеваниями нервной системы (И. Я. Разадольский, 1957), преимущественно у людей среднего возраста. Из общего количества больных с опухолями спинного мозга, дети составляют 7,9 - 13,1% (А. П. Ромоданов, А. Е. Дунаевский, Ю. А. Орлов, 1973). Определяется зависимость расположения опухолей по длиннику спинного мозга от возраста больных: у детей 2/3 всех опухолей располагается в области конского хвоста и в шейном отделе спинного мозга, а у пожилых людей - в грудном и пояснично-крестцовом отделе спинного мозга. Существует связь между полом больных гистогенетическими особенностями опухолей: у женщин чаще встречаются внемозговые опухоли, исходящие из мозговых или шванновских оболочек, а у мужчин - внутримозговые глиальные. Выявляется также четкая зависимость гисто-биологических свойств опухолей от возраста больных. Менингиомы у детей составляют 1/6 часть всех опухолей, а у пожилых – 1/8 таковых. Невриномы у больных всех возрастных групп составляют до 1/8 всех опухолей. Саркомы составляют около 15% всех опухолей спинного мозга; у детей встречаются чаще, чем у взрослых. Липомы, дермоидные кисты, эпидермоиды, тератомы встречаются преимущественно у детей.
Опухоли позвоночника составляют 12% по отношению к опухолям ЦНС. Эти опухоли метастатического характера чаще встречаются у пожилых, реже у людей в среднем возрасте.

Классификация, освещающая современные требования клинической практики, основывается на учете гистобиологических свойств опухолей и их локализации. Гистобиологические особенности опухолей спинного мозга такие же, как опухолей головного мозга. По расположению опухоли подразделяются по длиннику позвоночника и спинного мозга (шейного отдела, грудного, пояснично-креетцового, конского хвоста и конечной нити) и поперечнику, с учетом отношения опухоли к позвоночному каналу, твердой мозговой оболочке, спинному мозгу. Выделяются интраэкстравертебральные, экстрадуральные, интра-экстрадуральные, интрадуральные с их подразделением на экстрамедуллярные и интрамедуллярные. По отношению к спинному мозгу опухоли разделяются на дорзально, латерально и вентрально размещенные.

Клиника опухолей спинного мозга определяется гистобиотическими свойствами опухоли, характером и темпом их роста и локализацией опухоли по длиннику спинного мозга и почечнику спинномозгового канала. Опухоли спинного мозга характеризуются медленным, но неуклонным нарастанием очаговой неврологической симптоматики с последовательной сменой явлений ирритации и симптомами выпадения. Наиболее частым, первым и единственным, нередко длящимся голами симптомом опухоли спинного мозга является боль. Иррадиация боли в ту или иную область грудной или брюшной полости и малого таза может приводить к значительным диагностическим затруднениям и ошибочной лечебной тактике. По мере роста опухоли и нарастания клинических явлений вырисовывается 3 группы симптомов - корешковые, сегментарные и проводниковые.

Опухоли верхне-шейного отдела спинного мозга, в том числе и краниоспинальные, проявляются симптомами поражения задних или передних корешков этого уровня, спастическим тетрапарезом или параличом и нарушением чувствительности проводникового характера. Нередко наблюдаются атрофии мышц кисти и плечевого пояса. Локализация опухоли вызывает нарушение дыхания вследствие развивающегося поражения грудо-брюшного нерва.

Опухоли нижне-шейного отдела спинного мозга вызывают развитие смешанного и вялого пареза верхних конечностей, спастического пареза ног, боли в руках, а также нарушения чувствительности в них. Нередко наблюдается синдром Клода - Бернара - Горнера; часто отмечаются затруднения при мочеиспускании и императивные позывы.

Опухоли грудного отдела спинного мозга проявляются поражением задних корешков, проводниковыми нарушениями чувствительности на 3 - 4 сегмента ниже уровня поражения опухолью спинного мозга, развитием нижнего парапареза или параплегии, исчезновением брюшных рефлексов; позже других симптомов развиваются нарушения функции тазовых органов.
При локализации опухоли на уровне сегментов наблюдаются различные нарушения сердечной деятельности, вплоть до остановки сердца.

Опухоли пояснично-крестцового отдела спинного мозга обычно проявляются корешковой болью в поясничной области, распространяющейся на ягодичную область и конечности; грубыми нарушениями мочеиспускания; в дальнейшем развивается вялый парез или паралич ног; нарушаются все виды чувствительности.

Опухоли конского хвоста и конечной нити характеризуются тяжелым болевым синдромом. Боль часто распространяется из области поясницы по задней поверхности ног и резко усиливается при движении, физическом напряжении. Двигательные нарушения проявляются в виде не резко выраженного пареза одной или обеих ног, часто с атрофией мышц.

Диагностика опухолей спинного мозга основывается, прежде всего, на учете динамики клинических симптомов и результатов вспомогательных методов исследования. Обязательным в диагностике является проведение поясничного прокола. При этом, прежде всего, измеряют высоту ликворного давления путем сдавление вен на шее и надавливание на переднюю брюшную стенку. При наличии опухоли, если прокол сделан ниже места ее расположения, выявляется та или иная степень нарушения проходимости ликворных путей, нередко вплоть до их полного блока. При исследовании цереброспинальной жидкости нередко выявляется ксантохромия и особенно часто - белково-клеточная диссоциация, то есть повышенное содержание белка при нормальном количестве клеток. Неполучение жидкости во время поясничного прокола («сухая пункция») может свидетельствовать о расположении опухоли на уровне пункции только в том случае, если жидкость получена на других уровнях пункции (выше или ниже места «сухой пункции»).

Обязательным в диагностике является проведение бесконтрастного рентгенологического исследования. Спондилография нередко выявляет местные изменения в позвонках на уровне расположения внутрипозвоночной опухоли. При опухолях позвоночника рентгеновский метод исследования является основным в решении вопроса об уровне поражения и о структурно-биологических свойствах новообразования.

В решении диагностических затруднений важнейшая роль принадлежит рентгеноконтрастному методу исследования - миелографии. Введение тяжелых контрастных веществ при субокципитальной пункции позволяет определить верхний уровень расположения опухоли. При введении контрастных веществ при поясничном проколе определяется нижний уровень опухоли. Для этого применяют радиоизотопную миелографию. Все большую диагностическую роль в определении отдельных видов опухоли занимает селективная ангиография с введением контрастного вещества через аорту в устье соответствующей интеркостальной или люмбальной артерии, а при шейной локализации опухоли - через подключичные артерии.

Лечение опухолей спинного мозга - хирургическое. Противопоказанием к вмешательству является тяжелое общее состояние больного или множественность поражения при злокачественных опухолях. Результаты лечения зависят от структурно-биологических свойств опухоли, ее отношения к спинному мозгу, фазы развития заболевания, своевременности и радикальности вмешательства.

Хирургические вмешательства проводят теперь обычно под общим обезболиванием, часто интратрахеальным. Опухоли с четкими границами часто удается удалить достаточно полно. В то же время опухоли, растущие инфильтративно (обычно злокачественные) удалению не подлежат. Операция при них завершается внутренней декомпрессией или биопсией опухоли. В послеоперационном периоде таким больным назначают курс лучевой терапии.
Реабилитационное лечение целесообразно начинать в максимально ранний срок и продолжать даже в самый отдаленный.

Прогноз при доброкачественных опухолях спинного мозга для жизни больных благоприятный; смертность относительно небольшая (3 - 5%). Функции спинного мозга, если не наступило его полное разрушение опухолью, восстанавливаются достаточно полно. При злокачественных опухолях, как интра-, так и экстрамедуллярных, исход всегда, неблагоприятный.