Рак щитовидной и паращитовидной железы

Определение "Рак щитовидной и паращитовидной железы" в ЭБНБ

Злокачественные опухоли щитовидной железы составляют около 1% всех злокачественных новообразований. Чаще всего рак щитовидной железы наблюдается у людей 40 - 50 лет, 6% всех опухолей этой локализации приходится на детей.

Этиология заболевания неизвестна. Существует мнение, что провоцирующую роль в развитии рака щитовидной железы играет повышение продукции тиреотропного гормона и стимуляция им гиперпластических процессов. Определенную роль может играть ионизирующая радиация, в частности предшествующая лучевая терапия. Рак щитовидной железы развивается на фоне узлового, в том числе эндемического, зоба и составляет около 90 - 95% всех злокачественных опухолей этого органа.
В гистологической структуре выделяют 4 основные формы: папиллярный, фолликулярный, солидный, недифференцированный.
Папиллярный рак встречается чаще всего (около 60%), характеризуется сосочковыми разрастаниями, состоящими из соединительной ткани, покрытыми высоким цилиндрическим эпителием.

Недифференцированный рак встречается примерно у 30% больных, характеризуется полной потерей дифференцировки. Строма опухоли состоит из мелких сосудов, выстланных одним слоем эндотелия и окруженных мелкоклеточными инфильтратами. Выражена анаплазия, очаги некроза, кровоизлияний.
Фолликулярный рак характеризуется наличием мелких и средних неправильной формы фолликулов, в которых редко содержится коллоид. Опухоль обычно в капсуле.

Солидный рак с амилоидной стромой напоминает сосочковую карциному. Характерным является обнаружение пластов и гнезд эозинофильных клеток, окруженных фиброзной стромой, содержащей аморфные массы амилоида. Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму и гиперхромное ядро. Рак щитовидной железы обычно не сопровождается нарушением ее функции. В начальных стадиях опухоль определяется в виде узла небольших размеров с тенденцией к росту. В последующем отмечается ограничение подвижности железы и метастазирование опухоли в другие органы. У 60% больных первым проявлением являются узлы на шее с одной или с обеих сторон. К более, поздним симптомам относятся изменение голоса, нарушение дыхания, дисфагия в результате сдавления и прорастания опухоли в соседние ткани и органы.
Папиллярный рак возникает преимущественно у лиц моложе 40 лет, обладает медленным ростом и относительно доброкачественным течением, метастазирует в регионарные лимфоузлы.
Фолликулярный рак растет медленно, метастазирует лимфогенным и гематогенным путем, чаще в кости и легкие, реже - в лимфоузлы. Метастазы папиллярного и фолликулярного рака гормонально активны.
Солидный рак растет медленно, метастазирует в регионарные лимфоузлы.
Недифференцированный рак отличается крайне злокачественным течением, возникает в любом возрасте, обладает склонностью к быстрому инфильтративному росту и метастазированию.

Наряду с бессимптомным началом рака щитовидной железы, следует помнить о возможности ложно-воспалительной формы, встречающейся у 0,5 - 1,5% больных. Заболевание начинается острой болью, утолщением шеи, покраснением кожи и инфильтратом, захватывающим щитовидную железу, и сопровождается лихорадкой. Появление флюктуации ведет в ряде случаев к необоснованному вскрытию предполагаемого абсцесса.

Диагноз рака щитовидной железы основывается на клинических данных и специальных методах исследования. Важную роль играет скеннирование, отражающее характерное для большинства форм рака низкое поглощение радиоактивного йода (I¹³¹) тканью опухоли. Дополнительным скеннированием с селенометионином (Se⁷⁵), накапливающимся в злокачественных опухолях, можно отдифференцировать доброкачественные опухоли и кисты. При наличии метастазов, поглощающих I¹³¹, диагноз рака щитовидной железы не вызывает сомнений.
В качестве дополнительного метода диагностики можно использовать пункционную биопсию опухоли и рентгенологические методы исследования для выявления метастазов в легкие, средостение, кости и др.

Клиническую оценку распространенности процесса принято проводить по международной классификации TNM: распространение опухоли (Т), поражение лимфоузлов (N), отдаленные метастазы (М), в сочетании с клиническими стадиями:
Т0 - опухоль непальпируемая (или определяющаяся только гистологически) ;
Т1 - опухоль в одной из долей или перешейке, ограничена не деформирует железу;
Т2 - опухоль большая одиночная или множественная, деформирует железу, поражает большую часть доли, прорастает капсулу, но подвижность железы сохранена;
Т3 - опухоль занимает большую часть или всю железу, подвижность железы ограничена.
I стадия -T0-1N0 М0,
II стадия - ТО - 2N0-1M0,
III стадия - T0-3N0-2 М0,
IV стадия - T1 - 3N0-2 M1.
Терапевтическое лечение должно быть строго индивидуализировано, в зависимости от стадии процесса, гистологической структуры опухоли и способности поглощать I¹³¹.

Хирургическое лечение показано во всех случаях рака щитовидной железы, при условии его операбельное, с применением срочного гистологического исследования для решения вопроса об объеме хирургического вмешательства. При I стадии дифференцированного рака - удаление пораженной доли с перешейком и медиальными отделами здоровой доли щитовидной железы (при локализации опухоли в перешейке - удаление перешейка с медиальными отделами обеих долей); при недифференцированных опухолях - тиреоидэктомия. При II и III стадиях с вовлечением в процесс лимфоузлов показана футлярная шейная лимфаденэктомия. При IV стадии - тиреоидэктомия с лимфаденэктомией.

Лучевое лечение. Дистанционная гамма-терапия в предоперационном периоде показана при раке II и III стадии с ограниченно подвижными опухолями или регионарными метастазами (очаговые дозы. 2500 - 4500 рад). Операцию производят через 2 - 4 нед после окончания облучения. Послеоперационное облучение проводится при раке во всех стадиях для ликвидации оставшихся в ране имплантированных клеток рака, воздействия на невыявленные и неудаленные регионарные метастазы. Очаговая доза - 4000 - 5500 рад. При папиллярной аденокарциноме I стадии после радикальной операции послеоперационное облучение не обязательно. При невозможности хирургического вмешательства ограничиваются облучением с очаговой поглощенной дозой до 6000 - 8000 рад.

Показания к лечению радиоактивным йодом (I¹³¹) определяются способностью опухоли и ее метастазов накапливать изотоп, что зависит от гистоструктуры опухоли. Чем менее дифференцирована неопластическая ткань, тем меньше ее способность концентрировать I¹³¹, поэтому при недифференцированных опухолях радиойодтерапия не показана, в том числе и при IV стадии.

Лечение I¹³¹ в послеоперационном периоде в I стадии нецелесообразно. Для послеоперационного облучения I¹³¹ применяется у больных с II и III стадиями рака (20 - 30 мкг однократно) при отсутствии уверенности в радикальности операции. I¹³¹ применяется при рецидивах рака (20 - 30 мкг одноразово); при иноперабельных опухолях (после дистанционной лучевой терапии) по 50 - 70 мкг однократно, каждые 3 - 4 мес, до тех пор, пока есть накопление I¹³¹. Для лечения отдаленных или неудалимых регионарных метастазов - 50 - 70 мкг однократно каждые 3 - 4 мес. Суммарные активности I¹³¹ определяются клиническим эффектом и уровнем накопления I¹³¹ в опухоли и ее метастазах по данным радиоизотопного скеннирования. Глубокий гипотиреоз, как следствие такой терапии, требует индивидуального назначения заместительной гормонотерапии (после окончания облучения) - тиреоидин в дозах от 0,2 до 1,0 г и трийодтиронин 100 - 150 мкг в сутки.
В неоперабельных случаях по жизненным показаниям до начала лучевой терапии накладывают трахеостому.

Химиотерапия (циклофосфан - при солидном раке, 5-фтор-урацил, ТиоТЭФ, дийодбензотэф - при аденокарциномах) малоэффективна и используется в качестве дополнительного лечения при недифференцированных и неоперабельных опухолях.

Результаты терапии зависят от формы опухоли и стадии процесса. Введение в терапевтический комплекс I¹³¹ значительно улучшило прогноз: при дифференцированном раке - выздоровление у 85% больных. Менее благоприятные результаты терапии при недифференцированных формах (25 - 35%).
Рак паращитовидных желез встречается очень редко, описываются единичные случаи.

Гистологически опухоль имеет строение трабекулярного солидного рака. Основным критерием злокачественности является прорастание капсулы и окружающих тканей. Метастазирует в лимфатические узлы шеи и средостения, в легкие, реже - в кости, печень и почки.

Растет медленно, обычно сопровождается гиперпаратиреоидизмом, изредка - без эндокринных нарушений. В отличие от аденом злокачественные опухоли больше по размеру, плотны, часто бугристы, ограниченно подвижны, прорастают в окружающие ткани, сдавливают и смещают пищевод, трахею, с соответствующей симптоматикой. Эти признаки и наличие явлений гиперпаратиреоидизма позволяют поставить диагноз.

Лечение - хирургическое. Дает эффект при раннем распознавании и радикальном удалении опухоли. Лучевая терапия неэффективна. Часто наблюдаются рецидивы. Тетания, которая может развиться после операций, устраняется введением кальция и больших доз витамина D.