Опухоли средостения

Определение "Опухоли средостения" в ЭБНБ

Средостение - сложное анатомическое понятие. Боковыми границами средостения являются медиастинальные листки правой и левой плевры, задней - грудной отдел позвоночника, передней - грудина, нижней - диафрагма. Целесообразно делить средостение на 3 отдела: передний, задний и срединный и 3 этажа: верхний, средний и нижний. В переднем отделе средостения располагается вилочковая железа с жировой клетчаткой и лимфатические узлы. Сердце и крупные сосуды (восходящая часть и дуга аорты, ее ветви, легочные артерии и вены, верхняя полая вена), диафрагмальные нервы, трахея, трахеобронхиальные лимфоузлы занимают срединное положение, а в заднем - пищевод, нисходящая аорта, грудной лимфатический проток, непарная и полунепарная вены, симпатический пограничный ствол, лимфатические узлы. Условная граница между верхним и средним этажами средостения - уровень нижнего края тела V грудного позвонка и соединения рукоятки с телом грудины, между средним и нижним этажами - уровень нижнего края тела VIII грудного позвонка.

Новообразования средостения могут быть первичными и вторичными. К первичным относятся: 1) опухоли из тканей собственно средостения; 2) из тканей, дистопированных в средостение; 3) из тканей, ограничивающих средостение. Ко вторичным относятся метастатические опухоли и опухоли, исходящие из трахеи и пищевода.
Соответственно морфогенезу первичные опухоли и кисты могут возникать из нервной, соединительной, лимфоретикулярной тканей, вилочковой железы и из тканей, дистопированных в средостение.
Опухоли средостения - разнообразная группа новообразований - составляют от 0,55 до 3% опухолей всех локализаций, встречаются у мужчин и женщин с одинаковой частотой.

Патологическая анатомия. Среди первичных новообразований преобладают (60%) доброкачественные; 40% - злокачественные. К доброкачественным относятся кисты средостения (бронхогенные, целомические, эзофагеальные), неврогенные опухоли, тератодермоидные образования, реже тимомы, сосудистые опухоли, загрудинный и внутригрудной зоб. Реже встречаются фибромы, остеомы, хондромы.

Из первичных злокачественных опухолей преобладают опухоли из лимфоидной и ретикулярной ткани - лимфогранулематоз и лимфоретикулосаркома. Реже возникают злокачественные тимомы, тератобластомы, ангиосаркомы, нейробластомы, фибросаркомы.

Кисты представляют собой тонкостенные, округлые образования с жидким содержимым. Различают бронхиальные, перикардиальные. При нагноении содержимое становится сливкообразным. Стенки бронхиальной кисты выстланы мерцательным эпителием, перикардиальной - мезотелием.

Чаще встречаются опухоли из нервной ткани: из элементов межреберных нервов, симпатических и парасимпатических нервных стволов, оболочек спинного мозга. Опухоль округлой формы, в капсуле, различного диаметра. По гистологической картине - невриномы, неврофибромыг ганглионевромы.

Второе место занимают тератодермоидные опухоли: эпидермоидные и дермоидные кисты - тератомы. Эпидермоидные кисты образуются путем погружения в средостение во время эмбрионального развития элементов эпидермиса; дермоидные - вследствие отщепления и погружения в средостение частиц эктодермы. Эти образования состоят из нескольких тканей - соединительной, эпителия, волос, сальных желез, чем объясняется состав содержимого полости кисти. Тератомы - неправильно развивающийся участок ткани зародыша, состоящий из 2 или 3 зародышевых листков, поэтому могут включать в себя не только различные ткани, но и зачатки органов, мышцы, хрящи, зубы и проч.

Тимома - опухоль, развивающаяся из коркового или мозгового слоя зобной железы. Макроскопически - округлое или уплощенное образование, светло-коричневого или желтого цвета, плотной консистенции, различных размеров.

Клинические проявления опухолей и кист средостения: 1) общие симптомы - слабость, исхудание, повышение температуры, 2) синдром компрессии органов средостения - трахеи, главных бронхов, нервных стволов, верхней полой вены, пищевода, 3) прочие (боль, деформация грудной клетки и др.). Клиническое течение новообразований средостения отличается разнообразием, что зависит от доброкачественного или злокачественного характера опухоли, ее локализации, величины, быстроты роста, воздействия на органы средостения.

Большинство доброкачественных новообразований средостения длительное время протекает бессимптомно и выявляется, случайно при рентгенологическом исследовании. Рост опухоли или кисты очень медленно приводит к сдавлению и смещению органов средостения, последнее проявляется возникновением ощущения полноты за грудиной, появлением тупой боли в области сердца. Только при очень больших доброкачественных опухолях могут появляться признаки сдавления трахеи, пищевода или верхней полой вены, деформация грудной клетки.

При злокачественных опухолях начало заболевания чаще острое, клиническая картина развивается быстро, более многообразно; наряду с симптомами, обусловленными сдавливанием и прорастанием трахеи, главных бронхов, верхней полой вены, имеют место симптомы общего характера.

Отличие клинического течения доброкачественных и злокачественных опухолей: доброкачественные - медленно увеличиваясь в размерах и располагаясь в капсуле (за исключением невриномы), остаются в какой-то степени подвижными и, прежде чем сдавят органы, заполняют наиболее свободные участки средостения; злокачественные вследствие прорастания окружающих тканей более фиксированы, приводят к компрессии органов средостения.

Диагностика патологических образований средостения основана на применении специальных методов исследования. Обязательными методами являются многоосевая рентгеноскопия и рентгенография в 2 проекциях. Широко применяют томографию, пневмомедиастинографию, ангиографию, пункционную биопсию и некоторые другие методики, при помощи которых можно установить локализацию процесса (соответственно схеме деления средостения) и его характер - доброкачественный или злокачественный, что имеет решающее значение для дифференциальной диагностики и определения тактики лечения.

Комплекс рентгенологических методик - рентгеноскопия, рентгенография и томография - как правило, дает возможность выяснить локализацию новообразования, характер его контуров, структуру тени, отношение к соседним органам и тканям (грудина, ребра, пищевод и др.) и наличие изменений в них. Весьма оправдано при опухолях и кистах средостения применение пневмомедиастинографии (пнепмомедиастинотомографии), способствующей уточнению локализации опухоли и топографических взаимоотношений с анатомическими структурами средостения. Более информативными указанные исследования бывают при доброкачественных опухолях. В таких случаях газ проникает между новообразованием и прилежащими к нему тканями. Малоэффективным, как правило, оказывается это исследование при злокачественных новообразованиях, поскольку газ (вследствие наличия инфильтрации) вокруг опухоли не распространяется. Не показана пневмомедиастинография при выраженных явлениях компрессии средостения.

Для дифференциации медиастинальной от внутрилегочной локализации патологического образования целесообразно применять искусственный пневмоторакс. При локализации опухоли в легком она смещается вместе с ним (при его коллабировании).

Методы контрастного исследования сосудов средостения (медиастинальная флебография, азигография, аортография, ангиокардиопульмонография) дают возможность определить взаимоотношение опухоли с крупными сосудами средостения, вовлеченными в процесс. При этом можно выяснить обтурацию или сужение обеих плече-головных вен или верхней полой вены, полный блок или сужение непарной вены в сочетании с краевым дефектом верхней полой или плечеголовной вены, неравномерное сужение просвета, полный обрыв и краевые дефекты наполнения основных ветвей легочной артерии, что обычно является противопоказанием к радикальной операции. Для определения гистологической структуры опухоли применяют пункционную биопсию через грудную стенку или через трахею при бронхоскопии, прескаленную биопсию и шейно-срединную биопсию, медиастиноскопию и диагностическую торакотомию.

Следовательно, диагностика опухолей и кист средостения должна быть комплексной. В каждом случае необходимо применять вначале обязательные методы исследования, которые определяют наличие, локализацию процесса и показания к необходимости проведения других исследований.

Основным рентгенологическим признаком опухолей и кист средостения является их слияние своим широким основанием со срединной тенью; они не отделяются от последней ни в какой проекции. Исключение могут составлять невриномы, перикардиальные кисты и липомы сердечно-диафрагмальных углов, центр и наибольший диаметр которых может находиться вне срединной тени.

Определение точной локализации новообразования в средостении является наиболее важным этапом диагностики опухолей и кист средостения. В переднем отделе средостения чаще всего встречаются (в верхнем этаже) опухоли вилочковой железы, загрудинный зоб, шейно-грудинные липомы, дермоидные кисты и тератомы, липомы, перикардиальные кисты. Для срединного отдела средостения типична локализация лимфогранулематоза, лимфоретикудрсарком, метастазов рака бронхоэнтерогенных кист. В заднем отделе средостения обычно локализуются нейрогенные опухоли, иногда внутригрудной зоб, гастроэнтерогенные кисты.

Доброкачественные новообразования средостения имеют округлые формы с ровными, четкими контурами, нередко неоднородную структуру с участками обызвествления или окостенения. Для злокачественных опухолей характерна локализация в верхнем и среднем этажах переднего средостения, двустороннее расширение.срединной тени, неправильная форма затемнения с неровными и нечеткими контурами, быстрое увеличение в размерах. Может определяться паралич купола диафрагмы, плеврит (вторичные признаки).

Нейрогенные опухоли обычно имеют округлую форму, локализуются чаще в верхних отделах заднего средостения, широким основанием прилежат к боковому отделу позвоночника и к реберно-позвоночному углу. При боковой проекции задний контур заходит за задний край тел позвонков. Контуры опухоли четкие, гладкие, структура однородна. Длительное существование приводит к узурации прилежащих ребер и позвонков. Нейрогенные опухоли обычно не смещаются и не изменяются при дыхании, редко вызывают смещение органов средостения. При озлокачествлении (редко) рост опухоли становится более быстрым, а контуры теряют четкость, усиливается болевой симптом.

Нейрогенные опухоли необходимо дифференцировать с внутрилегочными образованиями, опухолями грудной стенки, осумкованным плевритом, натечником, аневризмой аорты, другими опухолями и кистами средостения.

Доброкачественные тимомы локализуются в верхнем этаже переднего средостения, чаще с одной стороны. Могут располагаться срединно, выступая равномерно в обе стороны в виде образования округлой или грушевидной формы, иногда с уплощением в передне-заднем направлении. Структура опухоли однородная, контуры четкие. Злокачественные тимомы проявляют себя как асимметричное, неправильной формы затемнение, выступающее в обе стороны средостения, контуры его часто неровные, нечеткие. Отмечается быстрое увеличение опухоли. Может наблюдаться прорастание плече-головных вен, выпячивание передней грудной стенки, сдавление трахеи, бронхов, пищевода. Опухоли вилочковой железы необходимо дифференцировать с загрудинным и внутригрудинным зобом, тератомами, дермоидными кистами.

Тератодермоидные образования локализуются у большинства больных в среднем этаже переднего отдела средостения. Дермоидные кисты и доброкачественные тератомы обычно округлой формы с четкими контурами, располагаются преимущественно с одной стороны, вызывают асимметричное расширение срединной тени. Структура образования может быть неоднородной, что зависит от наличия или отсутствия в толще опухоли обызвествлений и окостенений. Иногда известь откладывается в капсуле.
Тератодермоидные образования могут приводить к узурации грудины и прилежащих ребер, иногда определяется передаточная пульсация.

Для злокачественной тератомы характерен быстрый рост опухоли и потеря четкости контуров. Дермоидные кисты и тератомы необходимо дифференцировать с внутригрудным зобом, тимомой, перикардиальной кистой, липомой, реже - с внутрилегочными образованиями.

Бронхоэнтерогенные кисты располагаются у большинства больных вблизи трахеи, крупных бронхов, пищевода, чаще справа. Кисты округлой формы с большим вертикальным диаметром и четким контуром. Редко прилежат к грудине или задней стенке грудной клетки. Бронхоэнтерогенные кисты могут изменять свою форму при дыхании. При прорыве кисты в бронх появляется полость с горизонтальным уровнем.

Перикардиальные кисты, как правило, располагаются в области сердечно-диафрагмального угла, чаще справа, но встречаются и слева. При рентгенологическом исследовании тень кисты сливается с тенью сердца, а также с диафрагмой и грудиной. Перикардиальные кисты передают пульсацию сердца и могут изменять форму при дыхании. Дифференцировать необходимо с липомами, днафрагмальной грыжей, осумкованным плевритом.

Фибромы средостения встречаются редко. Локализуются как в переднем, так и заднем средостении. Рентгенологически - это плотные, однородные тени с четкими контурами, округлой или дольчатой формы. Могут располагаться как с одной, так и с обеих сторон срединной тени. Дифференцировать необходимо с липомами, тератодермоидными. образованиями, невриномами, внутригрудным зобом.

Загрудинный и внутригрудной зоб локализуется, как правило, в верхнем этаже средостения, обусловливая одно- или двустороннее, симметричное или асимметричное расширение срединной тени. Контуры средостения при этом умеренно выпуклые, ровные или неровные, четкие. Характерным является смещение зоба при кашле и глотании, сдавление и смещение трахеи, реже смещение книзу и влево дуги аорты. Загрудинный и внутригрудной зоб необходимо дифференцировать с тимомами и тератодермоидными образованиями. Данные скеннирования с радиоактивным йодом в таких случаях имеют важное значение.

Лимфогранулематоз чаще проявляется двусторонним асимметричным расширением срединной тени с локализацией затемнения в переднем и среднем отделах средостения, соответственно трахеальным, трахеобронхиальным и передним медиастинальным лимфоузлам. Реже наблюдается одностороннее расширение срединной тени. Контуры срединной тени при этом полициклические.

Лимфоретикулосаркома чаще локализуется в верхнем и среднем этажах переднего средостения. Для нее характерно двустороннее, асимметричное расширение срединной тени, контур неровный, нечеткий, полициклический. Даже при небольших опухолях определяются признаки сдавления и прорастания органов средостения (компрессионный синдром). Особенно часто в таких случаях сдавливаются верхняя полая вена и трахея.

Лечение. При всех доброкачественных новообразованиях средостения показано хирургическое лечение. Операции проводят под интратрахеальным наркозом, доступ избирается в зависимости от локализации опухоли. При одностороннем ее расположении применяются передне-боковой или боковой доступ. В случаях загрудинного и двустороннего расположения опухолей» преимущественно используют продольную стернотомию. Этот доступ создает оптимальные условия при манипуляциях на крупных сосудах и органах переднего средостения. Чрездвухплевральный доступ с поперечным пересечением грудины удобен для удаления больших опухолей, расположенных в средних и нижних отделах переднего средостения.

Для лечения злокачественных опухолей средостения применяют различные методы. Для терапии лимфогранулематоза и лимфоретикулосаркомы средостения применяют лучевое лечение и химиотерапию. При злокачественных опухолях другой структуры показано комбинированное лечение, заключающееся в предоперационном облучении с последующим хирургическим вмешательством.

Показаниями к применению комбинированного лечения служат морфологически подтвержденные злокачественные опухоли при отсутствии отдаленных метастазов, геморрагического плеврита, распада опухоли, тяжелого общего состояния. Лучевая терапия на гамма-терапевтических установках типа «Рокус» или «Луч» на протяжении 6 дней, ежедневно по 500 рад, суммарная доза 3000 рад. Операцию выполняют через 24 - 72 ч после окончания облучения.

При низкой чувствительности опухоли к лучевой терапии суммарная доза - 4000 - 4500 рад расщепленным курсом: - 3000 - 3500 рад в 1 этап, и через 2 - 3 нед еще 1000 - 1500 рад с проведением операции через 1 - 2 дня после окончания облучения.
При неоперабельных злокачественных опухолях как симптоматическое лечение (компрессионный синдром) применяют мегавольтную лучевую терапию.