Забрюшинные опухоли

Определение "Забрюшинные опухоли" в ЭБНБ

Забрюшинные неорганные опухоли относятся к редкой патологии и составляют 0,2% по отношению ко всем опухолям человека. Забрюшинные опухоли чаще встречаются у женщни. Наибольшее число больных молодого и среднего возраста (21 - 50 лет).

В наибольшим количеством наблюдении больных с забрюшинными неорганными опухолями располагает Моековский научно-исследовательский институт им. П. Г. Герцена, в котором с 1928 по 1971 г. наблюдалось 198 человек; (Н. В. Даниэль-Бек, 1973).
Условные границы забрюшинного пространства: верхняя - диафрагма, снизу - таз и безымянная линия, с боков - месим перегиба париетальной брюшины, заднюю стенку образуем позвоночник.

Существует гипотеза о происхождении опухолей забрюшинного пространства из эмбриональных зачатков мочеполоЗ вой складки. Возможно также, что опухоли, исходящие из гладкой мышечной ткани, обнаруживаемые в забрюшиннони пространстве, независимо от соседних органов, происходят из эмбриональной ткани мюллерова протока, но значительная группа забрюшинных опухолей имеет другое происхождение! Различают опухоли мезенхимного происхождения и опухолил возникающие из лимфоидной ткани.

Классификация опухолей забрюшинного пространства: Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:

1. Опухоли мезодермального происхождения
   1. Опухоли из жировой ткани: 1) доброкачественные - липомы, 2) злокачественные - липосаркомы.
   2. Опухоли из гладких мышц: 1) доброкачественные - лейомиома, 2) злокачественные - лейомиосаркома.
   3. Опухоли из соединительной ткани: 1) доброкачественныефиброма, 2) злокачественные - фибросаркома.
   4. Опухоли из поперечных полосатых мышц: 1) доброкачественные - рабдомиома, 2) злокачественные - рабдомиосаркома.
   5. Опухоли из кровеносных сосудов: 1) гемангиома и ангиосаркома, 2) гемангиоперицитома - доброкачественная и злокачественная.
   6. Опухоли из лимфатических сосудов: 1) доброкачественные - лимфангиома, 2) злокачественные - лимфангиосаркома.
   7. Опухоли из первичной мезенхимы: 1) доброкачественные - миксома, 2) злокачественные - миксосаркома.
   8. Опухоли недифференцированные, неясного происхождения - ксантогранулемы.
2. Опухоли нейрогенного происхождения
   1. Опухоли из закладок нервных влагалищ: 1) нейрофиброма, без капсулы, 2) инкапсулированная нейролеммома, 3) злокачественная нейролеммома (злокачественная шваннома).
   2. Опухоли из тканей симпатической нервной системы: 1) ганглионеврома, 2) симпатобластома, 3) нейробластома.
   3. Опухоли из гетеротопных тканей коры надпочечников и хромаффинных тканей: 1) рак из клеток надпочечника, 2) злокачественная нейромаффинная парагангиома, 3) парагангиома, 4) активная феохромоцитома.
3. Опухоли из эмбриональных остатков почки
   
   
   
   1. Злокачественные и доброкачественные тератомы.
   2. Хордомы.
4. Злокачественные опухоли метастатического характера

Анатомические особенности забрюшинного пространства с наличием жировой клетчатки обусловливают Длительный бессимптомный период. Рост опухоли обычно не встречает препятствий со стороны близлежащих органов.
Диагностика. Определенных патогномоничных признаков и лабораторных данных, определяющих предоперационный диагноз опухоли забрюшинного пространства, не имеется.
Наиболее частой первичной жалобой больных является боль в животе.

Следует отметить симптом Гессе: в начальной стадии развития опухоли наблюдается снижение температуры соответствующей нижней конечности. Оно объясняется раздражением поясничного отдела симпатической нервной системы и сопровождается гипергидрозом и усилением пиломотор-ного рефлекса. Повышение температуры соответствующей нижней конечности в дальнейшем зависит от паралича симптоматического нерва. Все эти симптомы позднего периода.

Рентгенологические методы обследования включают: рентгенографию желудочно-кишечного тракта, ретропневмопери-тонеум, выделительную пиелографию, аортографию, каво- и спленопортографию и др. Особенно важно исследование с введением газа в забрюшинное пространство - ретропневмопери-тонеум с проведением рентгенограмм в 2 проекциях или томограмм, так как это позволяет определить не только локализацию процесса, но и его распространенность на соседние органы.

Следует отметить, что многочисленные, порой чрезвычайно трудоемкие для врача и неприятные для больного методы исследования дают неадекватную информацию, а главное - не позволяют установить морфологический диагноз, что важно при составлении плана лечения. Необходимо считать чрезвычайно важными разработку и применение пункционной биопсии с цитологическим исследованием материала.

Дифференциальная диагностика. Внеорганные забрюшинные опухоли приходится дифференцировать с опухолями с кистами почек и яичников. Применяемые в настоящее время специальные методы исследования дают возможность у большинства больных правильно поставить диагноз.

Необходимо помнить и о новообразованиях мочеточников, хотя они встречаются крайне редко. Ошибки в дифференциальной диагностике забрюшинных новообразований и опухолей желудочно-кишечного тракта встречаются реже и, как правило, обусловлены недостаточным обследованием больного или неправильной трактовкой рентгенологических данных.
К числу заболеваний, которые могут симулировать внеорганные забрюшинные опухоли, относится также аневризма брюшной аорты и ее ветвей.

Забрюшинные лимфатические узлы являются зоной как регионарных, так и отдаленных метастазов из опухолей различных органов. Возможность вторичных новообразований в этой области следует учитывать при дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей. Кроме перечисленных выше опухолей, забрюшинно могут локализоваться неспецифические и специфические воспалительные процессы, паразитарные кисты, гематомы.

Лечение. Основным методом лечения является хирургический. Операбельность при неорганных забрюшинных опухолях остается низкой. Операции удается выполнить лишь у 20 - 30% больных. Рецидивы возникают часто - у 35 - 50% оперированных.
В зависимости от локализации и размеров опухоли используют следующие оперативные доступы.

Внебрюшинные доступы: а) косой поясничный или боковой разрез, б) горизонтальный или боковой разрез, в) разрез по Гессе или боковой в сочетании с резекцией ребра. Нужно, применять лишь при небольших опухолях с доказанной доб рокачественной природой опухоли.
Чрезбрюшинный доступ следует считать в настоящее вре мя наиболее рациональным. Применяют горизонтальный раз рез, срединную лапаротомию или Т-образный разрез.
Большинство авторов пользуются чрезбрюшинным досту пом, который применяют у 84 - 95% больных.

Лучевая терапия. Лучевой метод лечения применяют у неоперированных больных в поздних стадиях заболевания результаты лечения малоутешительные. Для применения лучевой и комбинированной терапии необходима уверенность в злокачественной природе опухоли.

В настоящее время показания к лучевой терапии забрюшинных опухолей значительно расширены. Рентгенотерапия фибросарком, оперативное удаление которых было невозможным, значительно продлевает жизнь больным. Предварительная лучевая терапия кажущихся неоперабельными опухолей (типа фибросарком, липосарком, миксосарком) может в некоторых случаях уменьшить их настолько, что они становятся доступными удалению. Это объясняется различной степенью зрелости клеточных элементов упомянутых опухолей, что и является, в сущности, показанием к лучевой терапии. Предварительная лучевая терапия показана у тех больных, у которых по клиническим данным радикальное удаление является сомнительным, а природа злокачественности доказана.
Отдаленные результаты лечения при первичных злокачественных опухолях малоутешительны, 5-летний срок переживают не более 10% перенесших радикальные операции.
При доброкачественных опухолях результаты более стабильные, но возможны рецидивы, требующие повторных операций.