Трофобластические опухоли матки

Определение "Трофобластические опухоли матки" в ЭБНБ

В группу трофобластических опухолей относят пузырный занос (доброкачественная стадия), деструирующий пузырный занос (пограничная) и хорионэпителиому (злокачественная). В Европе 1 пузырный занос встречается на 2000 - 5000 беременностей, а хорионэпителиома 1:23 000 - 60 000 беременностей. По отношению ко всем гинекологическим заболеваниям хорионэпителиома составляет 0,07 - 0,6%. По отношению ко всем опухолям женских половых органов 2,1 - 2;3%.

Этиология. Развитие связывают с воспалением децидуальной оболочки, заболеванием плодного яйца, в том числе с генетической патологией, нарушением защитных сил организма женщины, связанных с хроническими воспалительными процессами, интоксикацией, белковым голоданием и т. д.

Патологическая анатомия. Первичный очаг - чаще всего в матке, в месте нидации плодного яйца, но может находиться и вне ее - в трубе, влагалище, яичнике, легком и других органах. Опухоль имеет сине-багровую окраску, мягкую консистенцию, при контакте легко кровоточит.
Метастазирование: преимущественно гематогенный путь с локализацией в легкие, печень, почки, головной мозг.
Пузырный занос и хорионэпителиома сопровождаются в 16 - 50% лютеиновыми кистами яичников.

Гистология: опухоль может состоять из трех видов хориального эпителия: клеток Лангтанса, синтициальных формаций и инвазивного хориального эпителия. Вся ткань опухоли располагается среди обширных старых и свежих кровоизлияний и обширных очагов фибриноидного некроза. Соотношение клеточных и синтициальных структур могут - быть различными.

Клиника пузырного заноса характеризуется задержкой менструации, быстрым ростом матки, не соответствующим предполагаемому сроку беременности, явлениями как раннего, так и позднего токсикоза, у части - развитием лютеиновых кист. Появляется боль внизу живота схваткообразного характера, кровянистые выделения различной интенсивности, явления самопроизвольного аборта. При деструирующем пузырном заносе могут возникать внутрибрюшные кровотечения.

Клиника хорионэпителиомы., Наиболее частый и иногда единственный симптом - кровянистые выделения, возникающие в различный срок после удаления пузырного заноса, аборта или родов, боль внизу живота, повышение температуры, тошнота, рвота, головная боль, кашель с мокротой или без нее, иногда - выделение молозива. Прогрессирование заболевания ведет к анемии и интоксикации.

Диагностика пузырного заноса. В анамнезе задержка менструации, тошнота, иногда рвота. Цианоз и разрыхленность слизистой оболочки влагалища и влагалищной части шейки матки. Матка увеличена больше предполагаемого срока беременности, округлой формы, равномерной консистенции, подвижна, безболезненна. При деструирующем пузырном заносе стенка матки истончена, через нее пальпируется рыхлая масса. Опухоль экскретирует большое количество хорионического гонадотропина от 5000 до 80 000 мг, который определяется с помощью биологических реакций Фридмана, Ашгейма - Цондека или Галли-Майнини и особенно иммунологической реакции торможения, гемагглютинации. При нижней аортографии обнаруживаются расширение маточных артерий, их извилистость, расширение интрамуральных артерий, задержка в них контраста.
Гистологическим исследованием соскоба устанавливается характер пузырного заноса.

Диагностика хорионэпителиомы. В анамнезе связь заболевания с предшествующим пузырным заносом, абортом или родами. Цианоз и разрыхленность слизистой оболочки влагалища. При наличии метастазов во влагалище последние выступают в его просвет в виде сине-багрового «глазка» различной величины. Матка может иметь различную величину (от нормальной до 15 - 17 нед беременности), неравномерной консистенции, бугристая, подвижная, болезненная. При наличии субсерозных узлов - флюктуация; при инфицировании - болезненность.

Определение хорионического гормона является наиболее достоверным и ранним тестом в диагностике заболевания. Биологические реакции (Фридмана, Ашгейма - Цондека или Галли-Майнини) положительные при экскреции гормона не: менее 1750 мг/л; при меньшей биологической активности эти реакции несостоятельны. Наиболее чувствительна реакция торможения гемагглютинации, позволяющая определить низкие количества гормона - 150 - 75 ME. Реакция с гравимуном : позволяет провести качественное и количественное тестирование. Топическая диагностика с помощью нижней аортографии. Методика доступна для рентгенологических кабинетов крупных гинекологических стационаров: расширение и извилистость маточных артерий, расширение интрамуральных сосудов, образование сосудистых полостей различной величины и формы, артерио-венозное шунтирование.
Цитологически опухоль обнаруживают у 40% больных. Гистологическое исследование соскобов позволяет выявить хорионэпителиому, за исключением случаев интрамуральной или субсерозной локализации.
Топическую диагностику отдаленных метастазов определяют при помощи рентгенографии и радиоизотопного скеннирования.

Лечение трофобластических опухолей. Лечение пузырного заноса заключается в опорожнении матки. При наличии пролиферации или деструкции проводят химиотерапию до исчезновения хориогонина в моче и нормализации размеров матки. При глубокой деструкции миометрия и массивном кровотечении показана гистерэктомия с последующей химиотерапией. Объем химиотерапии при пузырном заносе составляет примерно половину его при лечении хорионэпителиомы.
Основным методом лечения хорионэпителиомы является химиотерапия, проводимая как самостоятельно, так и в пред- и послеоперационный период.

Показанием к операции является угрожающее жизни наружное или внутриполостное кровотечение, угроза разрыва субсерозноге узла опухоли, размеры матки, превышающие 12-недельную беременность, резистентность опухоли к химиотерапии, возраст больных свыше 45 лет. При разрыве или перекруте ножки лютеиновых кист показано их удаление.
Объем операции - гистерэктомия. При отсутствии видимого поражения яичников удаление их не оправдано. При наличии метастазов во влагалище - их удаление.

Для химиотерапии применяют антифолиевые антиметаболиты - метотрексат и 6-меркаптопурин. Метотрексат назначают внутривенно или per os по 25 - 30 мг в день, на протяжении 5 дней, курсовая доза 125 - 150 мг, повторение курса через 7 - 10 дней, всего 5 - 7 курсов. 6-меркаптопурин назначают одновременно с метотрексатом по 200 мг в день либо в виде самостоятельных курсов по 300 - 400 мг в день на протяжении 10 дней (курс 3 - 4 г). После 10-дневного перерыва курс повторяется. Всего 3 - 4 курса.

Противоопухолевые антибиотики. Рубомицин применяют по 1 40 - 60 мг внутривенно в течение 5 дней (200 - 300 Мг на курс). Целесообразно сочетать с применением 6-меркаптопурина. Интервалы между курсами 5 - 7 дней. Всего 5 - 6 курсов. Хризомалин - по 500 - 1000 мкг через день до общей дозы 7000 - 10 000 мкг. Карминомицин - по 10 - 15 мг внутривенно 2 раза в неделю, всего 80 - 100 мг.

Растительные алкалоиды. Винбластин по 5 мг внутривенно в течение 10 дней. При удовлетворительных показателях крови курс повторяется через 10 дней. Всего 2 - 3 курса. Винкристин начинают вводить внутривенно с 0,5 мг 1 раз в неделю, повышая дозу на 0,5 мг. На курс 8 - 10 мг. Непременным условием химиотерапии является строгий гематологический контроль (общий анализ крови 2 раза в неделю, подсчет лейкоцитов через день).
Иммунотерапия: ретроплацентарный гамма-глобулин 3 - 6 - 9 мл на курс. 1 введение в неделю. Всего 2 - 3 курса.

Повторные курсы химиотерапии у больных хорионэпителиомой необходимо проводить через 4 - 6 нед после первичного лечения. Противорецидивное лечение - через 2 - 3 мес 2 - 3 раза. При увеличении титра хориогонина противорецидивное лечение является обязательным. При появлении метастазов - лечение полное, как при первичном лечении.
Лучевую терапию - дистанционную и контактную - применяют при условии четкой топической диагностики. Доза облучения - 3000 рад в очаге.

Диспансерное наблюдение за больными пузырным заносом в течение 3 - 5 лет, с ежеквартальным иммунорентгенологическим контролем. Больные с хорионэпителиомой на диспансерном контроле находятся в течение всей жизни: контрольные обследования в первые 3 года каждые 2 мес, в последующие - по показаниям.
Современное лечение позволяет добиться излечения у 100% больных пузырным заносом, у 90 - 92% больных неметастатической хорионэпителиомой и почти у 50% больных с метастазами.

Реабилитация: больные пузырным заносом после проведенного лечения и нормализации менструальной функции, а также при отсутствии явлений токсического гепатита, пиелонефрита могут быть возвращены к прежней трудовой деятельности. Больных хорионэпителиомой, подвергавшихся комплексному или консервативному лечению и противорецидивным курсам, целесообразно переводить на более легкий труд, а некоторых - на инвалидность. Через 3 года при отсутствии явлений гипоплазии кроветворения, нормализации функций печени, почек больные могут возвратиться к прежней трудовой деятельности.